70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

972 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #1221 MEJORES CASOS CLÍNICOS Vasculitis anca positivo complicada: un gran reto terapéutico Blanca Díaz-Delgado Menéndez 1 , Rosa M.ª Alcobendas Rueda 1 , Acoraida Bolaños Alzola 2 , Agustín Remesal Camba 1 , Claudia Millán Longo 1 , Clara Udaondo Gascón 1 1 Hospital Universitario La Paz, Madrid 2 Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil de Canarias, Las Palmas de Gran Canaria INTRODUCCIÓN La granulomatosis con poliangeítis (GPA) es una vasculi- tis sistémica de pequeño y mediano vaso poco frecuente en la edad pediátrica y potencialmente grave. Más del 50% de- butan de forma insidiosa con clínica constitucional, pudien- do desarrollar posteriormente afectación del tracto respira- torio superior con rinitis y afectación ORL (50-80%), afectación pulmonar (70-90%) con hemorragia pulmonar, pleuritis, enfermedad pulmonar intersticial o afectación re- nal variable (50-80%), entre otras. El diagnóstico temprano es crucial y el tratamiento inclu- ye terapias inmunosupresoras intensivas. RESUMEN DEL CASO Adolescentemujer de 14 años que consulta por artralgias generalizadas desde hace 3-4 semanas con empeoramiento progresivo, asociando debilidad de miembros inferiores. Ade- más, refiere fiebre intermitente desde el inicio del cuadro, siendo ésta continua los últimos 4 días hasta 39º. Asocia cua- dro catarral con rinitis persistente y tos con hemoptisis las últimas 48 horas. Refiere hábito asténico marcado y pérdida de peso de 2 kg en 3 meses. A la exploración destaca herida en borde nasal costrosa, dolor a la movilización articular sin datos de artritis y leve hipoventilación bilateral. En analítica destaca hemograma con hemoglobina 10 g/ dl, frotis normal, elevación de PCR y mínima proteinuria sin otras alteraciones. Radiografía de tórax con infiltrados al- veolares bilaterales múltiples con alguna cavitación, compa- tibles con sangrado pulmonar por lo que se decide traslado a UCI. A su ingreso, se realiza despistaje infeccioso, autoin- mune y biopsia de lesiones vasculíticas cutáneas, compati- bles con GPA con ANCA PR3 positivo. Ante estos hallazgos se inician bolos de metilprednisolona, ciclofosfamida, plas- maféresis, inmunoglobulinas y rituximab, así como profilaxis infecciosa. Durante su estancia en UCI se objetiva además trombo- sis extensa bilateral de venas yugulares, subclavias y axila- res. El estudio inmunológico fue positivo para anticoagulan- te lúpico, anti b2GPI y anti cardiolipina. Ante la imposibilidad de iniciar heparina en ese momento, se realizó trombecto- mía mecánica con éxito. Tras su estabilidad clínica, la paciente es trasladada a planta. Sin embargo, a los pocos días, comienza de nuevo con necesidades de oxígeno, evidenciándose en la radiogra- fía un neumotórax extenso en pulmón derecho que requirió colocación de tubo de tórax para su resolución. Además, ante la reaparición de los trombos en venas yugulares y sub- clavias, fue necesario iniciar bemiparina subcutánea, que consiguió su completa disolución. La evolución posterior de la paciente fue satisfactoria, consiguiendo estabilidad clínica. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Las vasculitis ANCA positivas asocian una alta morbi- mortalidad dada su potencial afectación multiorgánica. El manejo suele requerir la colaboración de un equipo multidis- ciplinar, siendo en este caso crucial para el pronóstico de la paciente.