70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

971 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #578 PÓSTER CON DEFENSA Una neumonía diferente Álvaro Villarejo Pérez, Laura Fernández Silveira, Marisol Camacho Lovillo Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla INTRODUCCIÓN El lupus eritematoso sistémico pediátrico (LESp) es una patología autoinmune crónica multisistémica poco frecuen- te en la edad pediátrica. No obstante, se estima que un 20% de los pacientes con LES debutan en la edad pediátrica con un pico de incidencia a los 12 años. RESUMEN DEL CASO Paciente de 10 años que acude al servicio de Urgencias por síndrome febril y dolor torácico de 5 días de evolución. No antecedentes personales ni familiares de interés salvo cefalea aguda recurrente durante los últimos 10 meses. Se realiza radiografía de tórax y ecografía pulmonar donde se evidencia una neumonía basal derecha con derrame pulmo- nar asociada. La analítica sanguínea mostraba formula leu- cocitaria normal con PCR 298 mg/l. Antigenuria de neumo- coco negativa. Se ingresa en planta de hospitalización e inicia tratamiento empírico con ampicilina intravenosa. Pre- senta evolución desfavorable con picos febriles diarios que persisten a los 10 días cuando desarrolla una pancitopenia acompañada de la aparición de un rash malar y de dolor en pierna izquierda. Permanece por lo demás estable y sin ne- cesidades de oxígeno. Se realiza TAC pulmonar y abdominal donde se visualiza un absceso pulmonar derecho, hepatoes- plenomegalia, múltiples adenopatías, trombosis aguda venosa profunda (TVP) de la vena femoral e iliaca externa izquierda y defecto de llenado en la arteria del lóbulo inferior derecho, sugestivo de tromboembolismo pulmonar. La trom- bosis se observó también mediante ecografía Doppler del miembro inferior izquierdo. Se realizan más pruebas comple- mentarias objetivándose unos anticuerpos antinucleares positivos (>1/320) con anti-DNA de doble cadena positivo (>379 UI/ml) y anticuerpos antifosfolípido (anti-cardiolipina y anti-beta 2 glicoproteína) positivos. Aspirado de médula ósea normal sin células anormales/malignas y estudio de extensión infeccioso negativo. Se diagnostica finalmente de LESp con síndrome anti-fosfolípido (SAF) secundario. Se inicia tratamiento con corticoides intravenosos, hidroxicloro- quina y micofenolato con buena respuesta clínica. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El LESp puede presentarse inicialmente con TVP en con- texto de SAF y debe ser incluido en el diagnóstico diferen- cial de niños con síntomas constitucionales, pancitopenia y rash malar.