70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

970 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #863 PÓSTER CON DEFENSA Una gran imitadora en la que no se suele pensar: ¿cuándo sospechar una granulomatosis con poliangeítis? Inés Escudero González, Teresa Cabanillas Montferrer, Axel Aura Boronat, Ana Diez Izquierdo, Laia Martinez Mitjana Hospital Universitario Vall D’Hebron, Barcelona INTRODUCCIÓN La granulomatosis con poliangeítis es una vasculitis poco frecuente en edad pediátrica pero potencialmente gra- ve. Conocer la entidad es crucial para iniciar un tratamiento precoz que permita reducir la morbilidad y mortalidad asociadas. RESUMEN DEL CASO Caso 1 Niña de 14 años con dolor maxilar derecho y epistaxis de repetición de un año de evolución. Empeoramiento progresi- vo de la clínica asociando edema, eritema de tabique nasal y fiebre. Analítica sanguínea con leucocitosis y elevación de reactantes de fase aguda. En tomografía computarizada (TC) craneal se objetiva pansinusitis sin afectación intracra- neal. A nivel de exploraciones complementarias destaca la presencia de células gigantes multinucleadas en biopsia de tejido inflamatorio intranasal y estudio de autoinmunidad con anticuerpos antiproteinasa elevados. Ante dolor costal se realiza radiografía torácica con aumento de densidad en lóbulo inferior derecho (LID) y TC pulmonar con condensa- ción heterogénea en LID. Se realiza biopsia percutánea de la masa con vasculitis granulomatosa. Se orienta como granu- lomatosis con poliangeítis y se inicia megabolo de corticoi- des endovenoso Posteriormente se inicia Rituximab y metil- prednisolona con resolución completa del cuadro. Caso 2 Niño de 13 años con cefalea intensa con signos de alar- ma y afectación renal. Resonancia magnética con arteritis de la carótida interna izquierda y trombosis de ambos senos cavernosos. Angio-TC torácico con opacidades pulmonares nodulares bilaterales. Se orienta como granulomatosis con poliangeítis, iniciándose corticoterapia empírica con mejoría inicial de la clínica. Posteriormente empeoramiento clínico con progresión de trombosis venosa requiriendo de ingreso en UCI para bomba de heparina, ciclofosfamida y corticote- rapia con buena evolución posterior. Dada la gravedad del cuadro no es posible realizar biopsia pulmonar. Resolución progresiva de la clínica con Angio-TC pulmonar de control sin evidencia de nódulos pulmonares. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La granulomatosis con poliangeítis es una vasculitis sis- témica necrotizante de pequeño y mediano vaso, de afecta- ción sistémica y presentación clínica heterogénea; típica- mente de aparición en la etapa adulta, siendo excepcional el debut durante la infancia. Clínicamente, se manifiesta con afectación pulmonar, renal y otorrinolaringológica. Los anti- cuerpos anticitoplasma de neutrófilos contra la proteinasa 3 son muy específicos; no obstante, la positividad de estos no es imprescindible para el diagnóstico. Para ello se requiere de criterios clínicos y la evidencia histológica de vasculitis necrotizante o de inflamación granulomatosa. La combina- ción de fármacos inmunosupresores ha permitido mejorar el pronóstico de esta entidad. El rituximab ha demostrado una reducción en la necesidad de inmunosupresión de manteni- miento, así como en el número de recaídas; las cuales, supo- nen el principal reto terapéutico.