70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

965 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #362 PÓSTER CON DEFENSA Periodontitis ulcerativa necrotizante en paciente de 15 años con síndrome de Hiper Ig-D en tratamiento con canakinumab Elena Márquez Cáceres, Lorenzo Antúnez Segura, Marta de Peralta Domínguez, Carolina Corral Cuadrado, Adrián Abbasi Pérez, Paula Pretel Ruiz, Natalia González Cascos, Paula Galindo Madrid Hospital Universitario Príncipe de Asturias, Alcalá de Henares, Madrid INTRODUCCIÓN El síndrome de hiper-IgD (HIDS) es una enfermedad au- toinflamatoria autosómica recesiva del grupo de las interfe- ronopatías caracterizada por episodios febriles recurrentes asociados a dolor abdominal, linfadenopatías y aftas orales. Una de las dianas terapéuticas es el bloqueo de la interleu- cina-1, mecanismo de acción del anakirna y el canakinumab. La periodontitis ulcerativa necrotizante es una enferme- dad inflamatoria aguda de etiología bacteriana que provoca una rápida destrucción de los tejidos periodontales en pa- cientes con enfermedades sistémicas que afectan a la res- puesta inmune. Produce necrosis y úlcera en la papila inter- dental, sangrado gingival, dolor, destrucción ósea y secuestro óseo. Presentamos el caso de una paciente con HIDS que pre- senta dicha complicación. RESUMEN DEL CASO Paciente de 15 años con HIDS diagnosticada a los 2 años que, tras varias líneas de tratamiento, inicia canakinu- mab a los 9 años, con buen control de la enfermedad desde entonces. Acude a urgencias por lesiones aftosas en cavi- dad oral, que en las últimas 48 horas se hacen ulcerosas y dolorosas. Se encuentra afebril y sin síntomas de reagudiza- ción de su enfermedad. Se solicita análisis sanguíneo, que no muestra alteraciones reseñables (hemograma, coagula- ción, proteína C reactiva, procalcitonina, bioquímica sérica básica, complemento, inmunoglobulinas). Ingresa en planta de hospitalización para recibir fluidoterapia y analgesia in- travenosas en espera de los resultados microbiológicos (cul- tivo y PCR de herpesvirus de exudado de úlcera, serologías, hemocultivo). Durante el ingreso las lesiones orales adquie- ren un aspecto necrótico, con dificultad para controlar el dolor. Es valorada conjuntamente por pediatría, reumatolo- gía, cirugía maxilofacial y dermatología, decidiéndose tratar con aciclovir, metilprednisolona, metronidazol y amoxicilina- ácido clavulánico intravenosos dado el empeoramiento de las lesiones, el mal control del dolor y la elevación de proteí- na C reactiva hasta 58,4 mg/l. Se diagnostica de periodonti- tis ulcerativa necrotizante. Las pruebas microbiológicas ex- traídas resultan estériles o negativas. Las lesiones evolucionan adecuadamente, permitiendo reducir la dosis de corticoide y pasar la medicación a vía oral. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Presentamos una entidad poco frecuente en niños. La aparición de lesiones aftosas en esta paciente podía deber- se a una reagudización de su HIDS, a una infección viral o a un proceso local intercurrente, pero la evolución hacia úlce- ras necróticas y la normalidad de las pruebas complementa- rias nos planteó el diagnóstico de periodontitis ulcerativa necrotizante, hecho que constatamos con la buena evolu- ción de la paciente con el tratamiento esteroideo y antibió- tico recibido.