70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

961 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #946 PÓSTER CON DEFENSA Mi niña no mueve los dedos Celia Rúa-Figueroa Erausquin 1 , Clara Giménez Roca 2 , Violeta Bitterman 2 , Marta Ivars Lleo 2 , Jordi Antón López 2 , M.ª Teresa Vidiella Sánchez 2 , Patricia Ramírez Rodríguez 2 1 Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria 2 Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona INTRODUCCIÓN La esclerodermia localizada o morfea es una enferme- dad en la que existe induracion de la piel. Incluye subtipos que implican escasos problemas esteticos y otros, mas agre- sivos (contracturas o discrepancia de miembros). Suele de- butar alrededor de los 6-9 anos con predominio del sexo femenino. El diagnostico es clinico, reservandose la biopsia para diagnostico diferencial o para determinar actividad. El objetivo del tratamiento es controlar la actividad lo antes posible para minimizar el dano. El curso suele ser autolimita- do pero el debut precoz suele ocasionar mas secuelas. RESUMEN DEL CASO Nina de 4 anos derivada por placa en palma de mano iz- quierda que limita la extension de 4º y 5º dedos, con hiperpigmentacion progresiva e induracion asociada del te- jido subcutaneo hasta mitad del antebrazo. No otra clinica asociada. Madre y abuela maternas con fenomeno de Rayn- aud. Exploracion: placa indurada y ligeramente hiperpigmen- tada en cara palmar izquierda que abarca la base de 4º y 5º dedos y condiciona limitacion a la movilizacion (limitacion de la flexion demuneca izquierda y extension de interfalangicas proximales de los dedos afectados). Se palpa induracion pro- funda desde muneca izquierda hasta la mitad del antebrazo ipsilateral. Placas superficiales, brillantes y levemente hiper- pigmentadas en tronco. Resto de exploracion, anodina. En analitica destaca: Leucocitos 11200 (eosinofilos 1200), Autoinmunidad: ANA 1/160 con anti U1RNP, SSA/Ro, CENP B, Scl70, Jo-1, fibrilarina, RNA polimerasa III, Sm, Mi-2, Rib-P, PM-Scl y ADN nativo negativos. Pendiente del resultado de inmunoblots de esclerodermia y dermatomiositis. Se inician glucocorticoides intravenosos, orales y metotrexato subcutaneo. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La esclerodermia localizada es una enfermedad con gran variabilidad clinica. Los subtipos agresivos pueden ser invali- dantes. La induracion cutanea que afecta a las articulaciones puede limitar movimientos funcionales. De ahi la importancia de conocer esta entidad, para poder iniciar el tratamiento de forma precoz y asi prevenir posibles secuelas. Figura 1. Esclerodermia.