70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

96 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #1372 PÓSTER CON DEFENSA Tratamiento percutáneo en síndrome de aorta media Isabel Gijón Criado, M.ª Teresa Viadero Ubierna, Jesús Garde Basas, Natalia Fernández Suárez, Sara Figueroa Jiménez, Irene Rollano Corroto, Elena Ruiz Rentería, Julia Marín Rodero Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander, Cantabria INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS El síndrome de aorta media (SAM) es una patología in- frecuente, congénita o adquirida, caracterizada por el es- trechamiento segmentario de la aorta abdominal o torácica descendente con/sin afectación de sus ramas. Suele debu- tar en niños o adultos jóvenes; los síntomas principales son: hipertensión arterial, insuficiencia renal, cardiaca, isquemia intestinal o claudicación intermitente. RESUMEN DEL CASO Adolescente de 12 años remitido a Nefrología por ha- llazgo de HTA (145/94 mmHg en extremidades superiores) en control de salud. Sin otra clínica asociada ni anteceden- tes personales ni familiares de interés. Se constata HTA con gradiente tensional y soplo abdominal bilateral. Se realiza eco-doppler renal, objetivando estenosis de aorta media con afectación visceral y analítica con filtrado glomerular levemente disminuido (86 ml/min/1,73 metros cuadrados), sin otras alteraciones. Estudio cardiológico: ECG normal; ecocardiografía normal, salvo dilatación de aorta ascendente (AA) (+3,8 DS). Se rea- lizó TAC de aorta confirmando dilatación AA y estenosis de la aorta abdominal infradiafragmática, con estenosis crítica de la salida del tronco celiaco y arteria mesentérica superior, aneurisma sacular en la salida de la arteria renal derecha en- contrándose ambas renales y la mesentérica inferior inclui- das en el seno de la aorta media, con marcada colateralidad arterial secundaria. Evolutivamente, peor control tensional: MAPA con HTA estadio III (medias 164/94, máximas 200/105), patrón dip- per nocturno, a pesar de biterapia (atenolol + amlodipino). Se comentó con cirugía cardiovascular y radiología, propo- niéndose tratamiento percutáneo: angioplastia aórtica es- calonada con catéteres-balon farmacoactivos (Paclitaxel). Tras tres sesiones con 2 meses de intervalo entre cada una, mejoría del diámetro máximo y de la TA con desapari- ción del gradiente tensional, permitiendo monoterapia con amlodipino. De forma paralela, se realizó estudio genético (síndro- mes genéticos aórticos): negativo, y estudio de familiares de primer grado con hallazgo aislado de arteria subclavia derecha aberrante en progenitora. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El SAM, muy poco frecuente, constituye una causa gra- ve de HTA que debe sospecharse y descartarse. La HTA en extremidades superiores con gradiente tensional es el principal síntoma de sospecha, como fue en nuestro caso. Para el diagnóstico, la ecografía-doppler constituye la pri- mera prueba orientadora, confirmándose con RM o TAC. La arteriografía constituye el gold estándar . La HTA es de difícil manejo médico precisando frecuentemente asociar varios antihipertensivos. Se indicará tratamiento invasivo ante HTA no controlada u otros síntomas de isquemia. Elegir cirugía o tratamiento percutáneo no está claro. En nuestro caso el tratamiento percutáneo escalonado con balones farmacoactivos fue seguro y eficaz.