70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

959 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #1292 PÓSTER CON DEFENSA Lupus eritematoso sistémico y síndrome antifosfolípidico asociado a hipoprotrombinemia Acoraida Bolaños Alzola 1 , Rosa M.ª Alcobendas Rueda 2 , Agustín Remesal Camba 2 , Clara Udaondo Gascón 2 , Blanca Díaz-Delgado Menéndez 2 , Claudia Millán Longo 2 1 Complejo Hospitalario Insular Materno Infantil de Canarias, Las Palmas de Gran Canaria 2 Hospital Universitario La Paz, Madrid INTRODUCCIÓN El síndrome antifosfolípido (SAF) es un trastorno autoin- mune caracterizado por la presencia de anticuerpos antifos- folípidos y que asocia mayor riesgo de trombosis. El SAF puede presentarse de manera primaria o secundaria, siendo el LES la patología autoinmune más frecuentemente rela- cionada. Entre las complicaciones del SAF en la población pediátrica, la hipoprotrombinemia (disminución de niveles de protrombina), es una manifestación poco común pero poten- cialmente grave. Cuando coexiten el LES con el SAF con hi- poprotrombinemia, nos encontramos ante una situación clínica de alta complejidad en el manejo y el pronóstico de los pacientes. RESUMEN DEL CASO Mujer de 12 años que acude a consultas de reumatolo- gía por fiebre persistente asociado a eritema en alas de ma- riposa, lesiones necróticas en pulpejos, artralgias en rodillas y cuello, hepatomegalia con hipertransaminasemia y nefritis leve, destacando en analítica Hb 8,5 g/dl, linfocitos 940/µl, C3 32, C4 4, CH50<50, ANA positivos en título de 1/5120, Anti-DNA 213, Anti-Histona, Anti-Sm, Anti RNP, Anti-ribo- somal positivos, siendo diagnosticada de lupus eritematoso sintémico (LES). En ese momento revisando historial clínico, se objetiva que un año antes había sido diagnosticada de Síndrome antifosfolípido con hipoprotrombinemia tras obje- tivarse en analítica anticoagulante lúpico positivo alto, Anti cardiolipinas Ig G 122, Ig M 383, Anti b2gpi Ig G 509 IgM 498. Ac antiprotrombina positivos y alteración de la coagu- lación con actividad de protrombina disminuida (54%) y TTPA alargado (1.81), constando posteriormente ausencia de factores II, XI y XII. Esta entidad es infrecuente pero po- tencialmente letal pues asocia riesgo combinado de trom- bosis (SAF) y sangrado (secundario a la hipoprotrombine- mia). En esta paciente se decidió retrasar el inicio de anticoagulación hasta conseguir la completa normalización de los factores de coagulación. Por este motivo, se decidió iniciar tratamiento intensivo con bolos de metilprednisolona, ciclofosfamida, inmunoglobulinas e hidroxicloroquina, intro- duciendo la heparina una vez normalizada los valores de factores y actividad de protrombina en la coagulación. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El Síndrome antifosfolípido con hipoprotrombinemia es un trastorno caracterizado por el déficit adquirido principal- mente del factor II de la coagulación (protrombina) secunda- rio a anticuerpos específicos, junto con anticuerpos de SAF. Se trata de un síndrome extremadamente raro, que debe sospecharse en aquellos pacientes que presenten disminu- ción de los valores de actividad de protrombina con alarga- miento del valor de TTPA. Su diagnóstico y tratamiento pre- coz son fundamentales pues sitúan al paciente en un equilibrio inestable entre el riesgo de sangrado y de trombo- sis, habiéndose descrito casos incluso con sangrado cerebral.