70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

958 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #316 COMUNICACIÓN ORAL Lupus eritematoso sistémico pediátrico: revisión de la casuística de los últimos 15 años en un hospital terciario Luisa Gayá Yagüe, Guida Sbert Juan, Amelia Muñoz Calonge, Iratxe Tapia Torrijos, Jesús Ferrer Ferrer, M.ª Concepción Mir Perelló, Javier Lumbreras Fernández, Joan Figuerola Mulet Hospital Universitario Son Espases, Palma de Mallorca, Islas Baleares INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS El LESp (lupus eritematoso sistémico pediátrico) es una enfermedad autoinmune crónica que representa alrededor del 20% del total del lupus eritematoso sistémico. Se carac- teriza por presentar mayor variabilidad clínica y una activi- dad más florida con respecto al adulto. En la actualidad con- tinúa siendo un reto, tanto diagnóstico, como en su manejo terapéutico. El objetivo del estudio es analizar las características y evolución clínica de los pacientes con LESp en seguimiento en nuestra unidad. MÉTODOS Estudio epidemiológico descriptivo de los pacientes con LESp controlados en la Unidad de Reumatología pediátrica desde enero de 2012 a diciembre de 2023. Variables anali- zadas: sexo, edad al diagnóstico, clínica al debut y durante el seguimiento, autoinmunidad asociada, tratamiento recibido y evolución. RESULTADOS Se obtuvieron 11 pacientes, 10 mujeres y 1 varón con una edad mediana al diagnóstico de 14 años (rango: 3 a 14 años). La presentación clínica al debut fue: artritis (8/11), alteraciones hematológicas (8/11), clínica cutánea (7/11), fiebre (6/11), Síndrome de Raynaud (3/11), aftas orales (4/11), y afectación renal con proteinuria (4/11), hematuria (2/11) o hipertensión (1/11). Otras manifestaciones al de- but fueron: rombencefalitis, síndrome de activación macro- fágica y síndrome linfoproliferativo autoinmune. Todos los pacientes presentaron anticuerpos antinu- cleares positivos, hipocomplementemia (9/11), anti-DNA (5/11), antifosfolípidos (7/11), anti-ENA (7/11), anti-RNP (6/11), anti-SM (5/11) y antiribosomales (3/11). En un caso se detectó déficit del factor del complemento C1q. El tratamiento de inducción consistió en pulsos de metil- prednisolona en 9 pacientes, con prednisona oral e hidroxi- cloroquina como terapia de mantenimiento en los 11 casos. Diez precisaron la asociación de terapia inmunosupresora con micofenolato mofetilo (8/11), metotrexato (6/11), ritu- ximab (2/11) o ciclofosfamida (1/11). Cinco precisaron anti- proteinúrico coadyuvante. Durante el seguimiento, 7 pacientes presentaron alguna recaída. Se objetivó baja adherencia al tratamiento en 4 pa- cientes, pérdida de seguimiento de 3 pacientes y la edad media de transferencia a adultos fue de 17 años. CONCLUSIONES • Nuestros datos indican una mayor prevalencia de LESp en mujeres respecto a varones y edad al debut similar a lo referido en la literatura. Objetivamos una mayor asociación de fiebre y manifestaciones hema- tológicas (un 50 y 15% respectivamente) con res- pecto a las series estudiadas. • Esta revisión refleja la gran variabilidad y complejidad del manejo de estos pacientes, que conlleva un se- guimiento multidisciplinar y una supervisión médica estrecha. Cabe mencionar la pérdida de seguimiento detectada, a pesar del proceso reglado de Transición ya implementado que plantea la necesidad de ins- taurar medidas de apoyo para evitar el daño orgánico a largo plazo.