70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

954 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #1421 MEJORES CASOS CLÍNICOS Formas excepcionales de presentación de lupus eritematoso sistémico Cristina Andrés Fradera, Raquel García Romero, Paula García Espinosa, Mariona Fernández de Sevilla Estrach, Sonia Carriqui Arenas Hospital Sant Joan de Déu Barcelona, Esplugues de Llobregat, Barcelona INTRODUCCIÓN El lupus eritematoso sistémico (LES) con debut en edad infanto-juvenil puede presentarse con manifestaciones clí- nicas graves, como la afectación del sistema nervioso cen- tral (SNC). En fases iniciales, el diagnóstico puede suponer un reto, ya que predominan las manifestaciones sistémicas inespecíficas, siendo necesario un amplio diagnóstico dife- rencial. RESUMEN DEL CASO Caso 1 Preadolescente mujer de 12 años, con antecedente de ingreso por fiebre, lesiones cutáneas palpables, artralgias en tobillos, proteinuria y hematuria, que se orientó como púrpu- ra de Schönlein-Henoch. Consulta por cefalea de 15 días de evolución, vómitos, somnolencia, fotofobia, sonofobia y pér- dida ponderal. Se realiza resonancia magnética (RMN) cere- bral que muestra hematomas subdurales tentoriales bilate- rales, de características subagudas. Se amplía estudio con analítica sanguínea que destaca anemia, linfopenia, alarga- miento del TTPA, hipocomplementemia, positividad para anticuerpos anti-nucleares (ANA), anticoagulante lúpico, anticardiolipinas, anti-DNA y anti-Sm. Se orienta como LES con síndrome antifosfolípido (SAF) secundario. Se realiza biopsia renal que muestra nefritis lúpica clase III. Caso 2 Adolescente mujer de 13 años, sin antecedentes, que consulta por convulsión tónico-clónica de 10 minutos de duración, en contexto de cefalea y vómitos de una semana de evolución. Asocia pérdida ponderal y episodios de erite- ma, dolor y prurito en ambos pies desde hace 3 meses. Se realiza tomografía computarizada craneal que muestra le- siones isquémicas bifrontales, trombosis de seno venoso longitudinal superior y venas corticales bifrontales. Se am- plía estudio, destacando proteinuria, anemia, alargamiento del TTPA, hipoalbuminemia y positividad para anticoagulan- te lúpico, antiB2glicoproteína, ANA y anti-DNA. Se confirma LES asociado a SAF secundario. Presenta clínica de hiper- tensión intracraneal, objetivando aumento de la extensión de las lesiones isquémicas con efecto de masa, requiriendo craniectomía descompresiva bifrontal. Caso 3 Adolescente mujer de 16 años con antecedente de ma- dre fallecida por LES. Consulta por fiebre, poliartalgias, vómi- tos, dolor abdominal, livedo reticularis , edemas en extremi- dades inferiores, aftas orales y epistaxis espontánea. En analítica sanguínea se objetiva anemia, trombopenia, hipo- complementemia, hipoalbuminemia, positividad para ANA, anti-Ro, anti-ribonucleoproteína U1 y anti-Sm. Se orienta como debut de LES. Asocia derrame pleural bilateral y peri- cárdico. Presenta pérdida de sensibilidad en ambas rodillas, por lo que se realiza electromiograma que muestra polineu- ropatía axonal motora-sensitiva. Se realiza RMN que mues- tra hipofisitis, microinfartos corticales y subcorticales. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El SAF asociado a LES es una manifestación excepcional pero grave, que se puede dar en edad juvenil. Generalmente se presenta con sintomatología secundaria a microangiopa- tía trombótica, pudiendo afectar al SNC, pulmonar y renal. Precisa de un diagnóstico precoz y tratamiento agresivo por su elevada morbimortalidad.