70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

952 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #200 PÓSTER CON DEFENSA Fiebre persistente en una adolescente con adenitis y exantema. ¿Cuál es tu diagnóstico? Alba Pararols Morejón 1 , Ana Karina Córdova Salas 1 , Anna Sangorrin Iranzo 1 , Irene Sancho Marquina 1 , Alba Bas Santolaria 1 , Violeta Bittermann 1 , Juan Manuel Mosquera Angarita 2 1 Hospital HM Nens, Barcelona 2 Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona INTRODUCCIÓN La artritis idiopática juvenil (AIJ) sistémica, caracterizada por fiebre, exantema y artritis, constituye la forma más gra- ve de presentación de esta enfermedad y en nuestro medio constituye un desafío diagnóstico. El síndrome de activa- ción macrofágica (SAM) secundario es una complicación que puede ser potencialmente fatal sin el abordaje y el trata- miento adecuados. El tratamiento se basa en corticoides a dosis moderadas-altas y uso precoz de terapia biológica para el control de las manifestaciones sistémicas. Sin em- bargo, la evolución puede ser tórpida con fracaso terapéuti- co con necesidad de variación en la inmunosupresión. RESUMEN DEL CASO Paciente de 14 años con antecedente patológico de vi- tíligo consultó por fiebre alta, odinofagia y tumoración axilar tratada previamente con amoxicilina-acido clavulánico a 50 mg/kg/día por sospecha de adenitis axilar con aparición sú- bita, posterior a la toma de antibiótico, de erupción cutánea pruriginosa. Durante el ingreso inició clínica de artralgias y rigidez articular matutina. En el hemograma destacaba neu- trofilia de 80,6% con elevación de reactantes de fase aguda (PCR,VSG, LDH) ferritina de 1500 ug/l, leve hipertransami- nasemia y serologías infecciosas negativas. En la ecografía destacaba adenopatías axilares sin signos de sobreinfec- ción, hepato-esplenomegalia homogénea y glándula tiroi- des globulosa y con ecoestructura heterogénea. Se detec- taron hallazgos sugestivos de hipotiroidismo autoimmune, por lo que se inicia tratamiento con levotiroxina. Se inició antibioterapia endovenosa con Cefazolina que se mantiene durante 4 días hasta su traslado a un centro de tercer nivel por la sospecha diagnóstica de SAM en contexto de sospe- cha de debut de AIJ, donde se inicia tratamiento con anakin- ra (2 mg/kg/día) y mega bolus de corticoterapia endoveno- sos durante 5 días seguidos de bolus de corticoterapia vía oral, con desaparición de la artritis y disminución progresiva de los reactantes de fase aguda. La paciente es valorada por cardiología y oftalmología que descartan complicaciones asociadas. Se obtienen serologías IgM positivas a Epstein Barr, con baja carga viral. No se inicia tratamiento por consi- derarse paciente immunocompetente. Al mes de iniciar el tratamiento con anakinra presenta hipertransaminasemia e hiperferritinemia en un control ana- lítico, por lo que se cambia el tratamiento a ciclosporina y tocilizumab, con mejoría progresiva de los niveles de transaminasas. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El tratamiento biológico con el antagonista natural de IL-1 sumado a bolus de corticoides es eficaz en el tratamien- to de la AIJ sistémica. No obstante poseen efectos adversos importantes que requieren estrecho seguimiento, abriendo la posibilidad de la utilización de otros agentes biológicos/ imnunosupresores que también actúen sobre la cascada inflamatoria.