70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

935 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #1207 PÓSTER CON DEFENSA Anasarca como forma atípica de presentación de enfermedad de Kawasaki en lactantes: presentación de dos casos clínicos detectados en 2023 Gabriela Ardila Mejía, Cristina Bosch Castañeda, Ariadna Carsi Durall, Mireia López Corbeto, Diana Carolina Juzga Corrales, Laia Martínez Mitjana, Marcos Tobeña Rue Hospital Universitario Vall D’Hebron, Barcelona INTRODUCCIÓN La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sisté- mica que afecta predominantemente a niños de entre 6 me- ses y 5 años. Su principal complicación es el desarrollo de aneurismas coronarios, siendo vital su identificación y trata- miento precoz. La anasarca es una forma infrecuente de presentación atípica que puede dificultar el diagnóstico de la EK. Describimos dos casos de EK con una presentación atí- pica inicialmente caracterizada por anasarca. RESUMEN DEL CASO Presentamos dos pacientes lactantes (P1 y P2) que de- butaron con EK a los 8 y 5 meses, respectivamente, presen- tando inicialmente decaimiento generalizado, fiebre, exan- tema macular y clínica digestiva en forma de distensión abdominal, síndrome diarreico y vómitos. P1 además presen- taba hepatomegalia con elevación de transaminasas y coa- gulación alterada. En ambos casos se realizaron ecografías abdominales objetivando líquido ascítico libre y afectación de asas intestinales. Ambos cuadros progresaron con hipoalbuminemia con edemas y anasarca que requirieron transfusiones de seroal- búmina y administración de furosemida. En ambas ocasiones se sospechó sepsis y se inició anti- bioticoterapia. Al sexto día de cuadro febril resistente a tratamiento an- tibiótico se rehistoriaron, objetivando a lo largo del cuadro el cumplimiento de manera incompleta de criterios clínicos de EK (ambos exantemas, edemas y P2, además, alteraciones labiales y conjuntivitis no supurativa) y analíticos (elevación de PCR, leucocitosis con neutrofilia, anemia normocítica nor- mocrómica e hipoalbuminemia en ambos casos, presentan- do P2 además piuria estéril); en ambos casos, se realizaron ecocardiografías en las que no se observaron alteraciones. Dada la persistencia de la clínica, se repitieron las ecocardio- grafías (P1 día 14; P2 día 10) objetivando aneurismas coro- narios en ambos pacientes (que en P1 llegaron a ser gigan- tes) y orientaron a EK. Se instauró tratamiento con inmunoglobulinas (Ig), corticoides y AAS en ambos casos, siendo necesario repetir Ig y añadir infliximab en P1 por fal- ta de respuesta. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Las formas atípicas de EK presentan una gran variedad de síntomas y signos, siendo la anasarca una forma infre- cuente de presentación y con muy pocos casos reportados en la literatura hasta la fecha. En ambos casos presentados la clínica de anasarca tuvo un papel confusor en el diagnós- tico y manejo inicial de la enfermedad, que pudo provocar un retraso diagnóstico y evitó el inicio precoz del tratamiento, que disminuye las complicaciones cardíacas asociadas hasta el 25%. Es crucial considerar esta entidad en el diagnóstico dife- rencial de los pacientes con anasarca y síndrome febril per- sistente, especialmente aquellos con mayor riesgo de reali- zar cuadros atípicos por hallarse en edades no habituales.