70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

934 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #1409 PÓSTER CON DEFENSA Adolescente con lesiones cutáneas e inflamación articular Jesús Molina Romero, Carlos Abad Baeza, Andrea Nicolás Berenguer, Luis Martín Jiménez, Daniel Clemente Garulo, Juan Carlos López Robledillo, Raquel Jiménez García Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid INTRODUCCIÓN El síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperos- tosis, osteítis) es una entidad autoinflamatoria de etiología desconocida que engloba manifestaciones cutáneas y os- teoarticulares. Su prevalencia es inferior a 1:10000, se ha descrito más frecuentemente en el sexo femenino, y suele afectar a población adulta, si bien se han descrito casos en niños. Con el presente trabajo se pretende describir un caso de síndrome SAPHO diagnosticado en un hospital pediátrico de tercer nivel RESUMEN DEL CASO Presentamos el caso de un varón de 13 años, con acné moderado en tratamiento con isotretinoína desde hacía 6 semanas como único antecedente de interés, que acudía a Urgencias por presentar fiebre de 48 h de evolución y dolor en miembro inferior derecho. En la exploración física presen- taba lesiones acneiformes pustulosas ulceradas en espalda, cuello y piernas, con limitación a la movilización y tumefac- ción en rodilla y cadera derechas, así como dolor en región sacra. La analítica sanguínea a su ingreso presentaba leucoci- tosis con neutrofilia y PCR elevada. Además, en determina- ciones posteriores también se objetivó elevación de la velo- cidad de sedimentación globular. Durante su ingreso, se realizó una ecografía en la que se objetivó sinovitis de rodilla y cadera derechas, ante lo que se decidió realizar resonancia magnética (RM). En RM se apre- ciaban lesiones óseas focales en ambos fémures, tibias y peroné, y en astrágalo, iliaco, esternón, y húmero izquierdo. Ante los hallazgos a nivel osteoarticular y cutáneo, se llegó al diagnóstico de síndrome SAPHO, instaurando trata- miento con corticoide, metotrexate, isotretinoína y adalimu- mab con gran mejoría. Como hasta el 10% de los pacientes asocian enferme- dad inflamatoria intestinal (EII), se solicitó una calprotectina fecal que se objetivó elevada y un test de sangre oculta en heces que resultó positivo, si bien en la valoración posterior por digestivo estos parámetros se habían normalizado y se explicaron como hallazgo agudo autolimitado, sin poder es- tablecer diagnóstico de EII. El paciente presentó mejoría progresiva de las lesiones cutáneas con desaparición de la clínica osteoarticular, sin haber vuelto a presentar nuevos episodios CONCLUSIONES Y COMENTARIOS • El síndrome SAPHO es una entidad rara y que cursa en brotes cuyo diagnóstico requiere un alto índice de sospecha. Es importante indagar en los anteceden- tes al ser frecuente encontrar manifestaciones aisla- das separadas por varios meses. Las pruebas de ima- gen son de gran ayuda, si bien el diagnóstico es clínico y por exclusión. • Los antiinflamatorios, corticoides, inmunosupresores y más recientemente los nuevos fármacos biológicos suponen el principal tratamiento de esta entidad