70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

#1383 COMUNICACIÓN ORAL ¿Existen diferencias clínicas y de tratamiento entre la artritis idiopática juvenil sistémica y la enfermedad de Still del adulto? Laura Nuño Nuño, Blanca Díaz-Delgado Menéndez, Rosa Alcobendas Rueda, Clara Udaondo Gascón, Claudia Millán Longo, Gema Bonilla Hernán, Chamaida Plasencia Rodríguez, Alejandro Balsa Criado, Agustín Remesal Camba Hospital Universitario La Paz, Madrid INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS La enfermedad de Still es una enfermedad autoinflama- toria poco frecuente que puede afectar tanto a niños como a adultos y se caracteriza por la tríada de fiebre alta diaria, artritis y erupción cutánea evanescente. Existe evidencia que respalda la similitud entre la enfermedad de Still del adulto (AOSD) y la artritis idiopática juvenil sistémica (AIJs). Además, las dos enfermedades comparten muchas otras manifestaciones clínicas, incluidas hepatomegalia, espleno- megalia, linfadenopatía y serositis y complicaciones como el síndrome de activación macrofágica (SAM). Sin embargo, no está claro si la frecuencia de manifestaciones clínicas es si- milar en ambos grupos o si existen diferencias en el manejo. El objetivo es comparar las características clínicas y los tratamientos de pacientes con AIJ sistémica (sIJA) y enfer- medad de Still del adulto (AOSD). MÉTODOS Se incluyeron pacientes en seguimiento activo en los servicios de reumatología pediátrica y reumatología de adul- tos de un hospital terciario con diagnósticos de AIJs o AOSD, debiendo cumplir los criterios de ILAR, o bien de Yamaguchi para AIJ o AOSD respectivamente, y tener un seguimiento de al menos 12 meses. Los datos de los pacientes se recolec- taron mediante la revisión de historias clínicas. El análisis estadístico se hizo con la prueba U de Mann-Whitney para variables continuas, y el test chi 2 o test de Fisher para varia- bles continuas utilizando SPPS versión 24. RESULTADOS Se incluyeron 21 pacientes, 9 con AIJs y 12 con AOSD, con una mayor proporción de mujeres en el grupo de AOSD. Encontramos más clínica de odinofagia en AOSD y en cam- bio más serositis y SAM en la AIJs ( Tabla 1 ). Hubo complica- ciones severas en 2 pacientes (1 con miopericardias y otro con una hepatitis fulminante que requirió trasplante hepáti- co). Todos los pacientes recibieron tratamiento con esteroi- des, y se utilizaron más tratamientos biológicos en el subgrupo de AIJs. CONCLUSIONES A pesar de la serie corta de pacientes, existen algunas diferencias en las manifestaciones clínicas entre la AIJs y la AOSD, que pueden depender en parte de su clasificación o bien del fenotipo de la enfermedad, y se utilizaron más tra- tamientos biológicos en la AIJs. Es necesario confirmar di- chos hallazgos en series más largas. Tabla 1. Resultados AIJs (n = 9) Still adulto (n = 12) Total (n = 21) p Edad media al debut (años), media ± DE 6.7±4.9 37.9 18.6 23.9 20.6 <0.05 Tiempo evolución (años), media ± DE 20.4 ± 7.5 8.8± 8.5 14.1 ±9.8 <0.05 Mujeres, n (%) 5 (55.6) 9 (75.0) 13 (65.0) <0.05 Fiebre, n (%) 8 (100) 12 (100) 20 (100) - Artralgias/artritis, n (%) 8 (88.9) 9 (100) 17 (94.4) 1.00 Lesiones cutáneas, n (%) 7 (87.5) 7 (77.8) 14 (82.4) 1.00 Serositis, n (%) 2 (25.0) 0 (0.00) 2 (12.5) 0.47 Odinofagia, n (%) 3 (37.5) 5 (55.6) 8 (47.1) 0.64 Hepatoesplenomegalia 1 (6.3) 1 (6.3) 2 (12.5) 1.00 SAM, n (%) 3 (37.5) 0 (0.0) 3 (15.8) 0.06 Tratamiento con FAMEcs 9 (100) 9 (75.0) 18 (85.7) 0.23 Tratamiento con FAMEb 8 (88.9) 4 (33.3) 12 (57.1) 0.02 FAMEcs: tratamientos convencionales modificadores de la enfermedad; FAMEb: tratamientos biológicos modificadores de la enfermedad. 932 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024