70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

92 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #264 PÓSTER ELECTRÓNICO Taquicardia sinusal “adecuada” como causa de síncopes Diego Manzanares García, Lucía Hernando Marín, Irene M.ª Romero de la Rosa, Pedro Agudo Montore, Elena Gómez Guzmán, M.ª de los Ángeles Tejero Hernández Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS La taquicardia sinusal (TS) es una situación de adapta- ción fisiológica generalmente bien tolerada. A continuación, presentamos un caso de una paciente con miocardiopatía hipertrófica que presenta episodios sincopales por mala to- lerancia a esta situación. RESUMEN DEL CASO Adolescente mujer de 12 años valorada por cardiolo- gía pediátrica en su hospital de origen por auscultación de soplo cardiaco en revisión rutinaria sin presentar clínica previa ni limitación de actividades básicas de su vida dia- ria. Al diagnóstico se evidenció en electrocardiograma y ecocardiograma signos compatibles con miocardiopatía hi- pertrófica no obstructiva. Se inició estudio genético en el que se detectaron 2 variantes patogénicas en el gen MYH7 previamente descritas. Posteriormente empieza a presentar episodios sincopales, sin pródromos, autolimitados, motivo por el cual se decide ampliar estudio e ingreso hospitalario. Durante el mismo se constató que dichos episodios coinci- den con taquicardia con un electrocardiograma en el que se visualizan complejos QRS anchos con dudas sobre su origen sinusal. Tras estudio electrofisiológico se confirma la sos- pecha inicial de episodios de taquicardia sinusal con con- ducción aberrante. A pesar de inicio de tratamiento médico con betabloqueantes en perfusión sigue presentando los mismos episodios e incluso más frecuentes, motivo por el cual se decide traslado a nuestro centro para valoración de trasplante cardiaco. Durante su ingreso en nuestra unidad, presenta varios episodios de taquicardia con repercusión hemodinámica, confirmando en nuevo estudio electrofisio- lógico taquicardia sinusal (frecuencia cardiaca entorno 130- 140 lpm) con muy mala respuesta hemodinámica, sugirien- do disfunción sistólica sin signos de restricción al llevado (presión de enclavamiento pulmonar normal) ni gradiente en el tracto de salida (Imagen 1). Tras estos hallazgos se deci- de iniciar medicación para control de la frecuencia cardiaca con ivabradina y verapamilo por su efecto antiarrítmico, con adecuado control posterior, consiguiendo frecuencias car- diacas en Holter entre 40 y 110 latidos por minuto. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La taquicardia sinusal ocurre como adaptación fisio- lógica con adecuada tolerancia. En este caso, como pecu- liaridad, presenta episodios de taquicardia sinusal con re- percusión hemodinámica debido a una disfunción sistólica sin afectación de la función diastólica ni aumento de las presiones pulmonares en una paciente con miocardiopatía hipertrófica.