70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

90 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #559 PÓSTER ELECTRÓNICO Síndrome de QT largo con mala respuesta a betabloqueantes Blanca Casero Almenar, Ismaro Martirano, Ángel Palomares Vivar, Begoña Alborch Vidal, Ana Cano Sánchez, Bea Insa Albert Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS El síndrome de QT largo (SQTL) es una canalopatía carac- terizada por una alteración en la repolarización ventricular, lo que se traduce en un intervalo QT alargado. Los pacientes pueden estar asintomáticos o presentar síncope, taquicar- dia ventricular polimórfica o muerte súbita como primera manifestación. Su prevalencia es de 1/2000 nacidos vivos. RESUMEN DEL CASO Niño conocido por cardiología pediátrica desde los 18 meses por episodios de pérdida de conciencia e hipotonía de segundos de duración, con recuperación espontánea y sin movimientos tónico-clónicos ni cianosis asociada, todos ellos mientras estaba jugando en la piscina con su madre. Exploración sin hallazgos patológicos. Se realiza electrocar- diograma en el que se observa QT largo, con QT corregido de 0,46 s y de 0,55 s tras correr, con inversión de la onda T en V3 y V4. Holter y ecocardiografía normales. Ante diag- nóstico de síndrome de QT largo se inicia tratamiento con propanolol con buena tolerancia. Estudio genético compa- tible con SQTL1 , siendo portador de la mutación KCNQ1 en heterocigosis. A los 10 años, pese a tratamiento con dosis altas de beta- bloqueante y buena cumplimentación, presenta un síncope de origen cardiogénico en clase de educación física. Refiere palpitaciones con pérdida de conciencia de 30 segundos de duración y recuperación espontánea tras una carrera. Se in- dica en sesión médica con sección de arritmias implantación de DAI con marcapasos que se realiza sin incidencias. Tres años después se detectan episodios autolimitados de fibri- lación auricular (FA), por lo que se ajusta tratamiento. Acude posteriormente por palpitaciones, con FA paroxística con estabilidad clínica, que revierte de forma espontánea a las horas previo a cardioversión. Se inicia mexiletina, mantenien- do tratamiento betabloqueante. Actualmente se encuentra asintomático y con buena evolución. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS • Ante un lactante con episodios de pérdida de con- ciencia es importante realizar un electrocardiograma para descartar SQTL . • Es esencial el seguimiento en estos pacientes, evi- tar fármacos que prolonguen el QT, estimulantes y eventos desencadenantes como la natación o el ejercicio físico. • El tratamiento médico de primera línea son los be- tabloqueantes. Sin embargo, en ocasiones no es suficiente y ante persistencia de la clínica o parada cardiorrespiratoria recuperada precisa implantación de DAI. • La aparición de FA en el SQTL es excepcional y se ha asociado con esta mutación en KCNQ1 .