70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

894 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  PEDIATRÍA HOSPITALARIA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #792 COMUNICACIÓN ORAL Síndrome hemofagocítico: experiencia en un hospital de tercer nivel Marta Cachaldora Losada, Alba M.ª Parga Hervés, Julia García Paz, Alexis Otero González Hospital Materno Infantil Teresa Herrera, La Coruña INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS El síndrome hemofagocítico (SHF) o linfohistiocitosis hemofagocítica es un síndrome clínico grave provocado por una respuesta inadecuada del sistema inmunológico a un desencadenante, causando una liberación exagerada o tor- menta de citocinas. Es una entidad con elevada mortalidad, siendo típica su presentación en la edad pediátrica. Un re- traso diagnóstico-terapéutico puede provocar graves con- secuencias a largo plazo, incluyendo secuelas neurológicas permanentes, fallo multiorgánico o, incluso, fallecimiento del paciente. Es, por tanto, una urgencia médica cuya sos- pecha inicial rápida puede marcar grandes diferencias pro- nósticas. El objetivo principal del presente estudio es carac- terizar a los pacientes diagnosticados de SHF en un centro de tercer nivel. MÉTODOS Se realiza un estudio observacional descriptivo, selec- cionando como tamaño muestral a todos los pacientes con diagnóstico al alta de SHF entre los años 2016 y 2023 en nuestro hospital. Se describen y se comparan diferentes ca- racterísticas clínicas de los mismos, incluyendo: edad, sexo, clínica inicial, duración del ingreso, criterios diagnósticos que cumplen, tratamiento y evolución. RESULTADOS Se obtienen un total de 8 pacientes, 2 varones y 6 muje- res. La edad media es de 4,1 años, con edades comprendidas entre los 3 meses y los 10 años. Todos los casos son formas secundarias de SHF, 5 de ellos secundario a proceso infec- cioso (infección por Mycoplasma Pneumoniae , SARS-CoV-2, sarampión, VEB y Borrelia burgdogferi respectivamente), uno a síndrome de Wolman, una inmunodeficiencia de base por síndrome de Down y una histiocitosis de células de Lan- gerhans. La clínica inicial más frecuente es fiebre y hepatitis (4/8), presentándose el resto con cuadros respiratorios (2), anemia severa o meningoencefalitis. Todos ellos cumplen los criterios de fiebre, hepatoesplenomegalia, citopenias e hiperferritinemia, presentando 6 casos hipertrigliceridemia, 3 hipofibrinogenemia, 6 un CD25 elevado, 2 actividad NK disminuida y 5 hemofagocitosis en médula ósea. La media de días de ingreso fue de 43,6 días. Todos presentan evolu- ción clínica favorable tras recibir tratamiento con dexameta- sona (6/8), metilprednisolona (3/8), inmunoglobulinas (5/8), ciclosporina A (1/8) o etopósido (2/8), precisando además 7 de ellos ingreso en UCI. CONCLUSIONES La identificación rápida del SHF es una urgencia pediá- trica, siendo de vital importancia instaurar un tratamiento dirigido apropiado. El diagnóstico de esta entidad puede ser inicialmente complejo, siendo conveniente sospecharlo ante un paciente con deterioro progresivo del estado general.