70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

890 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  PEDIATRÍA HOSPITALARIA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #1438 PÓSTER CON DEFENSA Síndrome de Guillain-Barré atípico Carla Donado-Mazarrón García, Alicia Suñé Aznárez, Raquel García Romero, Isabel Torrús López, Mariona Fernández de Sevilla Estrach Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona INTRODUCCIÓN El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polineuro- patía aguda inmunomediada que suele presentarse como una parálisis flácida, arrefléxica y ascendente, rápidamente progresiva. El SGB abarca muchos espectros clínicos, inclu- yendo presentaciones atípicas como el síndrome de Miller- Fisher, o la encefalitis de Bickerstaff, caracterizada por ata- xia, oftalmoplejía e hiperreflexia. El objetivo de este trabajo es describir un caso atípico de SGB y destacar la importancia de la anamnesis y la exploración física para su diagnóstico. RESUMEN DEL CASO Varón de 7 años con retraso del neurodesarrollo no fi- liado y portador de implantes cocleares por sordera neu- rosensorial que es traído a urgencias por fiebre de 7 días, tos, rechazo de la bipedestación y de la marcha y disfagia a líquidos no presente previamente. Se cursa analítica sanguí- nea que muestra leucocitosis con neutrofilia, sin elevación de PCR y con CPK normales. Se realiza multiplex viral respi- ratorio y radiografía de tórax que objetiva consolidación en lóbulo inferior izquierdo. Ante probable neumonía aspirativa, se inicia tratamiento empírico con amoxicilina-clavulánico endovenoso y se decide ingreso. Durante las primeras 24 horas, destaca persistencia de disfagia a líquidos y altera- ción progresiva de la exploración neurológica con rigidez nu- cal, marcha inestable con base de sustentación amplia, leve debilidad de extremidades y temblor cinético de extremi- dades superiores. Se evidencia hiperreflexia en extremida- des inferiores, con hiporreflexia de las superiores, Babinski bilateral y maniobra de Lasègue positiva. Ante empeora- miento neurológico, se realiza punción lumbar que muestra proteinorraquia (366 mg/dl), sin otros signos de infección bacteriana. Se realiza RMN de columna que describe engro- samiento y realce difuso de las raíces lumbares que podría estar en relación con una polineuropatía desmielinizante, por lo que se realiza un electromiograma que confirma un SGB atípico. Se solicita analítica sanguínea con anticuerpos antigangliósidos y Quantiferon que fueron negativos. Ante sospecha de encefalitis de Bickerstaff e imposibilidad de realización de RMN cerebral por el modelo de los implantes cocleares, se inicia tratamiento con gammaglobulinas y cor- ticoterapia endovenosa a altas dosis. Ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos para monitorización y tratamiento durante 7 días con buena evolución clínica, sin requerir so- porte respiratorio. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Las variantes atípicas del SGB suponen un reto diagnós- tico, por la presentación variable e infrecuente en pediatría. Aunque el cuadro clínico es grave, la rápida identificación de los casos más atípicos y la instauración de tratamiento pre- coz mejoran notablemente el pronóstico.