70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones
802 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA) NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #59 PÓSTER ELECTRÓNICO Síndrome de Miller Fisher, conocerlo para diagnosticarlo Elena M.ª Ortega Rodrigo 1 , Amparo Montero Salas 1 , Victoria Eugenia Peña Toro 1 , M.ª Isabel González Delgado 1 , Iván Sánchez Gutiérrez 2 Hospital de Mérida, Badajoz INTRODUCCIÓN El síndrome de Miller Fisher (MFS), variante del síndrome de Guillain-Barré, es una polineuropatía aguda adquirida in- munomediada que se caracteriza por la triada de oftalmo- plejía externa, ataxia y debilidad muscular con arreflexia. Es infrecuente en la edad pediátrica y suele estar relacionado con un proceso infeccioso, respiratorio o gastrointestinal, previo. RESUMEN DEL CASO Niño de 8 años que consulta por diplopía, dolor en miem- bros superiores (MMSS), inestabilidad de la marcha, caídas frecuentes y dificultad para levantarse. Refiere proceso ca- tarral en semanas previas. A la exploración física; se objetiva nistagmo horizontal y endotropía mayor de lejos que de cerca, con limitación de la abducción de ambos ojos, fuerza disminuida en MMSS, signo de Gowers positivo y marcha inestable con un solo apoyo. Reflejos osteotendinosos dudosos. Resto sin alteraciones. Se solicita hemograma y bioquímica sanguíneas; copro- cultivo; serologías virales; panel de virus y cultivo de líquido cefalorraquídeo (LCR); ecografía abdominal; electroneuro- grama de miembros inferiores; RMN cráneo y columna y TAC de cráneo, todos ellos normales. Se detecta aumento de proteínas en la bioquímica de LCR y positividad para SARS- CoV-2, rinovirus y parainfluenza 3 en PCR de virus respirato- rios. Autoinmunidad pendiente. Ante la sospecha de polirradiculopatía monofásica y a la espera del resto de resultados, se mantiene monitorizado y se administran 5 días de tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas. Durante su ingreso hospitalario, evolución sin incidencias. No se observaron cambios significativos en la exploración física; sin embargo, no se objetivan datos de progresión, disfagia, disnea, atragantamiento ni otros sig- nos de dificultad respiratoria; por lo que se decide alta, pen- diente de diagnóstico y seguimiento en consultas de Oftal- mología y Neuropediatría. Ante el hallazgo de anticuerpos anti-GQ1b IgG positivos se confirma diagnóstico de MSF. A los dos meses; mejoría completa de clínica oftalmoló- gica, con resolución de la limitación de la abducción de am- bos ojos. No acude en reiteradas ocasiones a la consulta de Neuropediatría. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Ante el reconocimiento de la triada clásica de oftalmo- plejía externa, ataxia y debilidad muscular con arreflexia de- bemos sospechar un MSF. Iniciar el tratamiento con inmuno- globulinas intravenosas precozmente, mejora el pronóstico. Pasados los primeros días de clínica, es característica la diso- ciación albumino citológica con elevación de proteínas y re- cuento celular normal en LCR. El 90% de los pacientes con SMF presenta anticuerpos antigangliósido GQ1b, que cons- tituyen un componente lipídico abundante en los nervios oculomotores, lo que explica la oftalmoplejía característica.
RkJQdWJsaXNoZXIy MTAwMjkz