70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

799 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #401 PÓSTER ELECTRÓNICO Síndrome de compresión medular agudo como forma de presentación de un neuroblastoma Nerea Senosiain Ibero, Jorge Brizuela Delgado, Sara Pasamón García, Patricia Campos Magallón, María de Pablo de Las Heras, Ana Fernández Marín, Ingrid Royo Sesma, Inés Roncero Sánchez-Cano, Paula Alquezar Yus Hospital Universitario San Pedro, La Rioja INTRODUCCIÓN El síndrome de compresión medular agudo (SCMA) es una emergencia oncológica, siendo el neuroblastoma la cau- sa pediátrica más frecuente. El neuroblastoma es el tumor sólido extracraneal más común en la infancia. Es un tumor maligno derivado de las células de la cresta neural que com- ponen el sistema nervioso simpático y médula suprarrenal. Presentamos un caso de debut clínico como SCMA. RESUMEN DEL CASO Se trata de un paciente de 35 días de vida derivado a Urgencias Hospitalarias por el hallazgo de una masa retro- peritoneal en una ecografía ambulatoria realizada porque a los 15 días de vida presentaba una postura de miembros inferiores en libro abierto e hipotonía con caderas estables. A su vez, los padres referían desde el nacimiento llanto con las deposiciones y con la manipulación de ambas piernas. A la exploración tenía buen estado general, con buena hidratación de piel y mucosas, una auscultación cardio-pul- monar normal y la fontanela anterior normo tensa. No había discromías, dismorfias ni asimetrías faciales, pero destacaba la hipotonía de miembros inferiores y la menor motilidad del derecho. Los reflejos de presión plantar, palmar y de Moro eran normales y simétricos. No se consiguieron reflejos os- teotendinosos aquíleos y la extensión completa de ambas rodillas estaba limitada. Las deposiciones eran constantes cada vez que se manipulaba y llamaba la atención la irritabi- lidad al explorar ambas piernas. Ante estos hallazgos se solicitó una RMN dorsolumbar que confirmó la masa retroperitoneal en músculo psoas iz- quierdo que penetraba en el canal lumbar a través de los agujeros de conjunción desde L2 hasta L4 y ocupa la totali- dad del canal de L2 a L5, con un diámetro cráneo caudal máximo de 3,7 cm. La masa se extendía por continuidad al músculo lumbar izquierdo y no se evidenciaron lesiones óseas. Dados los resultados obtenidos y el déficit neurológico asociado, se administró dexametasona y se trasladó al hos- pital de referencia, donde realizaron una laminectomía. Tras la cirugía urgente se confirmó el diagnóstico anatomopato- lógico de neuroblastoma y se completó estudio para esta- diaje y estratificación del riesgo. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS • La clínica del neuroblastoma depende tanto de la lo- calización como de las metástasis o los síndromes paraneoplásicos asociados, pudiéndose presentar con síntomas muy variables. • Ante cualquier alteración neurológica en las revisio- nes del niño sano, es importante descartar SCMA, ya que el tratamiento precoz del mismo mejora el pro- nóstico vital y neurológico. Figura 1. Síndrome de compresión medular agudo como for- ma de presentación de un neuroblastoma.