70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

792 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #403 PÓSTER CON DEFENSA POCSL. El descanso que deshace lo aprendido Itz Oiz Urriza, Patricia Fuentes Pita, Ana M.ª López Vázquez, M.ª del Carmen Gómez Lado, Einés Monteagudo Vilavedra, Carmen Gómez Vieites, Iria Pisón Marcos, Jesús Eirís Puñal Hospital Clínico Universitario de Santiago, La Coruña INTRODUCCIÓN El patrón punta-onda continua durante el sueño lento (POCSL), también denominado síndrome de Penélope se ca- racteriza por un trazado electroencefalográfico (EEG) carac- terístico, con o sin crisis clínicas asociadas y alta probabili- dad de deterioro cognitivo. Fue descrito por Patry et al. en 1971 en pacientes con deterioro cognitivo, crisis epilépticas y EEG consistente en punta-ondas bilaterales de 1,5-2,5 Hz durante el 80% de las fases de sueño lento. Puede ser pri- maria o secundaria a otras circunstancias como lesiones cerebrales o trastornos genéticos. A pesar de que la etiopa- togenia de las alteraciones neuropsicológicas no está clara, se postula que la activación epiléptica durante el sueño in- terfiere en los procesos neuropsicológicos que se producen durante el mismo y así a la maduración cerebral. RESUMEN DEL CASO Varón que a los 4 años presenta una crisis comicial tras quedarse dormido consistente en sonidos guturales, desvia- ción de la comisura bucal, mirada perdida, hipotonía de miembro superior izquierdo y ausencia de respuesta a estí- mulos. Se realizó un EEG que mostró un trazado deficiente- mente organizado con brotes generalizados de actividad paroxística punta onda en vigilia y sueño. Se inició Levetira- cetam y se realizó RM sin objetivarse alteraciones. Ante per- sistencia de la clínica, un año después se añadió oxcarbace- pina, en nuevo EEG se objetivó durante el sueño de forma prácticamente continua, abundantes brotes paroxísticos de complejos punta-onda lenta de proyección bilateral. Se inició tratamiento con ácido valproico cediendo las crisis clínicas hasta la actualidad, precisando varios cambios de tratamien- to para desaparición del patrón POCSL en el EEG. Tras una evolución inicial favorable se observa empeora- miento del rendimiento escolar, se solicita EEG con recidiva de patrón POCSL, se administran bolos de corticoides intra- venosos con desaparición de la actividad epileptiforme. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS • Al igual que en la mayoría de casos descritos nuestro paciente presentó una “fase de inicio” con crisis foca- les, una “fase de estado” con la presencia de POCSL sin crisis clínicas. • Se trata de un patrón con mala respuesta al trata- miento requiriendo en ocasiones terapias alternati- vas a los fármacos anticrisis como la dieta cetógena o los corticoides. • Casos como el presente muestran la relevancia del se- guimiento de los pacientes con epilepsia y la atención que se debe prestar a la evolución neurocognitiva. • A pesar de que los estudios de EEG durante el sueño están bastante extendidos, esta entidad muestra lo trascendental de su realización y de registrar todas las fases de sueño.