70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones
788 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA) NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #406 PÓSTER CON DEFENSA No siempre hay una causa: síndrome de Tolosa-Hunt Ana López Villanueva, Alicia Jiménez Sahuquillo, Carla Ramírez González, Marta Pareja León, Marta Martínez González, Andrea Espada García Complejo Hospitalario Universitario de Albacete, Albacete INTRODUCCIÓN La oftalmoplejía dolorosa es una entidad infrecuente en Pediatría. Se caracteriza por dolor orbitario y parálisis ipsila- teral de los nervios oculomotores (III, IV, VI), asociando o no parálisis simpática ocular y/o pérdida sensitiva en la distribu- ción de la rama oftálmica o maxilar del trigémino. Supone un desafío diagnóstico, ya que puede deberse a diversas etiologías: traumática, vascular, autoinmune, infec- ciosa, neoplásica… Dentro de sus causas destaca el síndro- me de Tolosa-Hunt, una entidad caracterizada por uno o más episodio de dolor orbitario unilateral junto con parálisis de uno o más nervios oculomotores, como consecuencia de inflamación inespecífica a nivel del seno cavernoso, fisura orbitaria superior o ápex orbitario. RESUMEN DEL CASO Niño de 6 años, sin antecedentes de interés, que acude a Urgencias por dolor orbitario izquierdo y cefalea de 3 días de evolución, con respuesta parcial a analgesia en domicilio. Asocia en las últimas 24 horas diplopía y parálisis ocular. Afebril desde el inicio del cuadro. Refiere, hace una semana, traumatismo torácico secundario a atropello a baja veloci- dad (no TCE). A la exploración, presenta ptosis palpebral con mínimo edema de párpado superior izquierdo, limitación completa de abducción y aducción, e incompleta de supraversión e infraversión izquierdas. PICNR. Resto de exploración normal. Se realiza hemograma, bioquímica, coagulación, TC cra- neal y angio-TC de arterias cerebrales, sin hallazgos patoló- gicos. Se decide hospitalización para estudio, donde se rea- liza a lo largo del ingreso: velocidad de sedimentación globular, proteína C reactiva, hemoglobina glicosilada, anti- cuerpos anti-ADN, anticuerpos antinucleares (ANA), anti- cuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), anticuerpos extraíbles del núcleo (ENA) y resonancia magnética craneal, siendo todos los resultados normales. Se sospecha síndrome de Tolosa-Hunt y se inicia cortico- terapia 1 mg/kg/día durante 5 días. En las primeras 48 horas, se objetiva mejoría progresiva de movilidad de musculatura ocular extrínseca y desaparición de dolor orbitario. Al alta, presenta limitación residual de abducción de ojo izquierdo y mínima ptosis palpebral. Se cita en consultas externas de Neuropediatría para seguimiento. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El diagnóstico del síndrome de Tolosa-Hunt es un diag- nóstico de exclusión y requiere un estudio exhaustivo que permita descartar patología vascular, traumática, tumoral e infecciosa. El tratamiento de elección son los corticoides y, una vez instaurado el tratamiento, el cuadro clínico se resuelve en menos de 72 h. Las recurrencias ocurren hasta en la mitad de los pacientes incluso tras meses o años de un primer epi- sodio y suelen ser ipsilaterales. Sin embargo, es posible la remisión espontánea del cuadro.
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