70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

754 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #952 PÓSTER CON DEFENSA Encefalopatía necrotizante aguda de la infancia Lucía Pérez Ortiz, Sara Gutiérrez Fernández, Joaquín Alejandro Fernández Ramos, Raúl Montero Yéboles Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba INTRODUCCIÓN La encefalopatía necrotizante aguda (ENA) es una enti- dad rara, con pocos casos descritos en la bibliografía, la ma- yoría asociados a infecciones víricas, como Influenza-A, VHH-6 o SARS-CoV-2. Se cree que el mecanismo fisiopato- lógico principal es una reacción inmunomediada tras la agre- sión. Se ha descrito otra forma recurrente familiar asociada a mutaciones del gen RANBP2 . Inicialmente, cursa como cuadro banal, seguido de un deterioro neurológico fulminante. La resonancia magnética muestra lesiones necróticas bilaterales en ganglios de la base, tronco del encéfalo, cerebelo y sustancia blanca peri- ventricular. El pronóstico es malo, con un 30% de mortalidad, disca- pacidad moderada-grave en la mayoría de los pacientes y menos del 10% de recuperación ad integrum . Presentamos el caso de una niña con diagnóstico clínico- radiológico compatible con ENA y antecedente de infección por rinovirus y virus respiratorio sincitial (VRS), describién- dose por primera vez en la literatura. RESUMEN DEL CASO Lactante de 16 meses de origen senegalés, sin antece- dentes de interés, que ingresa por disminución de concien- cia de 18 horas de evolución. Hacía 4 días cuadro gastroin- testinal autolimitado. TC craneal, punción lumbar y cultivos anodinos, excepto PCR positiva en exudado nasofaríngeo para rinovirus y VRS. GCS <8 en UCIP, comenzando con mo- vimientos hipertónicos que no ceden con antiepilépticos, precisando sedación profunda e intubación orotraqueal. Electroencefalograma al ingreso muestra marcada lentifica- ción sin evidenciar crisis. Se realiza RM ( Figura1 ) apreciando múltiples infartos posteriores y necrosis talámica bilateral. Dada alta sospecha de ENA inicia tratamiento con metilprednisolona e inmuno- globulina humana inespecífica (IgIV). Debido a la mala situa- ción neurológica y según bibliográfica publicada, se adminis- tra primera dosis de tocilizumab a las 52h, repitiendo la segunda dosis el día +9. Además, se solicitan niveles de IL-6 (6,6 pg/ml) y exoma dirigido para mutación del gen RANBP2 . Actualmente, continua en UCIP por persistir deterioro neurológico, siendo pronto para valorar evolución (día +12), aunque se objetivan periodos fluctuantes de mayor reacti- vidad, permitiendo extubación. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La evidencia documentada aún es limitada por tratarse de un cuadro muy infrecuente con mecanismo desconocido. El tratamiento consiste en la administración precoz de corti- costeroides e IgIV, lo que parece mejorar la clínica según estudios publicados. Los artículos más recientes destacan el papel que desem- peña el tocilizumab (anti-IL-6) en la respuesta inflamatoria y desarrollo de la enfermedad, ya que niveles elevados de IL-6 asocia peor pronóstico. Su uso temprano está relacionado con mejores resultados a largo plazo, incluso se reportaron dos casos con una excelente recuperación clínico-radiológica. Figura 1. RM en la que se aprecian múltiples infartos poste- riores y necrosis talámica bilateral.