70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

752 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #662 PÓSTER ELECTRÓNICO Encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) de curso grave y rápidamente progresivo Carmen Valdés Diéguez, Guillermo Urios Pastor, Alba Gabaldón Albero, Marta Villaraviz Valera, Irene Reig Talamante Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia INTRODUCCIÓN La EMAD es una enfermedad desmielinizante inflamato- ria del sistema nervioso central, de curso habitualmente monofásico, cuya clínica consiste en encefalopatía y déficit neurológico multifocal. La causa en muchos casos es desco- nocida. Los hallazgos más comunes a la exploración son ata- xia, alteración del estado mental y debilidad de extremida- des. El diagnóstico es clínico y radiológico, encontrándose en resonancia magnética en T2 lesiones hiperintensas par- cheadas en sustancia blanca profunda o subcortical. El tra- tamiento de primera línea son los corticoides, de segunda línea la plasmaféresis o las inmunoglobulinas intravenosas. RESUMEN DEL CASO Preescolar de 4 años traído a Urgencias por cuadro de cefalea, fiebre, vómitos y debilidad generalizada con imposi- bilidad de la marcha de tres días de evolución. A la explora- ción presenta signos meníngeos dudosos; se realiza pun- ción lumbar en la que se objetiva proteinorraquia y leucorraquia a expensas de monocitos, se orienta el caso como meningitis vírica e ingresa para observación. En pocas horas presenta signos de encefalopatía con disminución del nivel de conciencia por lo que se realiza TC craneal en el que se observan signos de edema cerebral, se inicia aciclovir y se realiza EEG que descarta estatus epiléptico no convulsivo. Evolución rápidamente progresiva con hipertensión intracra- neal que precisa ingreso en UCI. Se realiza RNM cerebral en la que se aprecian lesiones compatibles con EMAD en ambos centros semiovales, tálamos y médula cervical. Descartada etiología herpética se suspende aciclovir y se administran consecutivamente dosis elevadas de metilprednisolona e inmunoglobulinas endovenosas. Presenta mejoría clínica con resolución de la hipertensión endocraneal pero persiste pobre conexión con el medio, pérdida del lenguaje, ausencia de deglución, escasos movimientos espontáneos y apari- ción de posturas distónicas, por lo que se realizan cinco se- siones de plasmaféresis. Recuperación casi total tras las misma. Al alta presenta buena conexión con el medio, incre- mento notable del lenguaje, mejoría franca en movilidad con desaparición de distonías y posibilidad de deambulación con ayuda, quedando pendiente valorar a medio plazo el com- promiso cognitivo. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS • Ante un cuadro de encefalopatía aguda como opcio- nes diagnósticas se deben valorar encefalitis de cau- sa infecciosa (principalmente herpética, por la grave- dad y la posibilidad de tratamiento), de causa autoinmune, enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central y estatus epiléptico no con- vulsivo. Por tanto, es imprescindible realizar prueba de imagen, punción lumbar y EEG. • En caso de EMAD con respuesta a corticoides parcial valorar plasmaféresis y/o inmunoglobulinas. Un ter- cer escalón de tratamiento sería el rituximab o la ci- clofosfamida.