70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

750 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #1158 PÓSTER CON DEFENSA Encefalitis cortical por anticuerpos anti-MOG María Alcalde Alfonso, Julia Marín Rodero, M.ª Socorro Pérez Poyato, Irene Rollano Corroto, Andrea Sariego Jamardo, Sonia García Fernández, Virginia Ainhoa Oreña Ansorena, Sara Figueroa Jiménez Hospital Marqués de Valdecilla, Santander INTRODUCCIÓN El espectro de los síndromes pediátricos asociados a an- ticuerpos anti-MOG (glucoproteína del oligodendrocito aso- ciado a la mielina) es muy amplio e incluye enfermedades desmielinizantes y encefalitis siendo ésta una presentación infrecuente. El síntoma principal de la encefalitis son las cri- sis focales con extensión bilateral recurrentes, pero puede presentarse como alteración del nivel de conciencia, hemi- paresia o paraparesia. En la neuroimagen se identifican hi- perintensidades en las secuencias FLAIR. El reconocimiento de esta entidad tiene importantes implicaciones terapéuti- cas y pronósticas. RESUMEN DEL CASO Niña de 6 años que a los 5 años de edad presenta torpe- za motora con claudicación de extremidad inferior derecha y alteración del nivel de conciencia. Ante sospecha de encefa- litis aguda de etiología infecciosa se realiza estudio de líqui- do cefalorraquídeo (LCR) evidenciándose pleocitosis de pre- dominio mononuclear y se inicia tratamiento empírico con Aciclovir y Cefotaxima durante 6 días. Al cuarto día de ingre- so en Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) presenta crisis epiléptica focal motora que precisa tratamiento con Leveti- racetam con adecuada respuesta. Presenta evolución tórpi- da con fluctuaciones del nivel de conciencia, trastorno de conducta en forma de irritabilidad y déficit visual. En neu- roimagen se identifica extensa afectación de la corteza- sustancia blanca yuxtacortical de claro predominio hemisfé- rico derecho y superficie de tronco y vía óptica que es sugestivo de corresponder con cuadro inflamatorio/encefa- litis. Se inicia tratamiento con Metilprednisolona con ade- cuada respuesta terapéutica y se solicita estudio de ence- falitis autoinmune a centro de referencia nacional incluyendo anticuerpos anti-MOG en LCR y en plasma con resultado positivo. Actualmente la paciente no recibe tratamiento, se man- tiene asintomática, realizando vida normal y con adecuado nivel cognitivo. El estudio mediante ensayos en células transfectadas de anticuerpos IgG-MOG realizado al mes, tres, seis y 12 meses continúa siendo negativo. En neu- roimagen se aprecia normalización de todo el parénquima presentando solamente mínimos focos residuales de altera- ción de señal en sustancia blanca yuxtacortical del hemisfe- rio cerebral derecho. El estudio de potenciales visuales evi- dencia una clara mejoría, persistiendo una afectación de ambas vías maculares de tipo desmielinizante de intensidad leve. El estudio de electrorretinograma (ERG) continúa sien- do normal. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS • La historia clínica, la determinación de anticuerpos anti-MOG y los hallazgos de neuroimagen permiten realizar diagnóstico diferencial con otros tipos de en- cefalitis aguda de causa infecciosa o autoinmune. • La respuesta al tratamiento y la negativización de los anticuerpos anti-MOG en el seguimiento son indica- dores de buen pronóstico y menor riesgo de recaídas de la enfermedad.