70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

749 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #1418 PÓSTER CON DEFENSA Encefalitis autoinmune con anticuerpos negativos Jaime Fernández Simón, María Abelaira García, Alejandro Hernández Hernández, Eva Arias Vivas, Adrián García Ron, Alicia Gaitero Pérez, Alessandra Villanueva Guerra, Paula Cabrera Cascajero, David Ortega Martínez, Belén Joyanes Abancens Hospital Clínico San Carlos, Madrid INTRODUCCIÓN Las encefalitis autoinmunes constituyen enfermedades inflamatorias graves del sistema nervioso central mediadas por anticuerpos antineuronales. La ausencia de autoanti- cuerpos no excluye la posibilidad de que un trastorno esté mediado por el sistema inmunológico. Es importante una sospecha clínica precoz para iniciar tratamiento temprano que mejore el pronóstico Presentamos un paciente con encefalitis autoinmune con anticuerpos negativos que debuta con alteración de conciencia y epilepsia refractaria. RESUMEN DEL CASO Paciente de 13 años que ingresa por cuadro de crisis epi- lépticas focales y fluctuación del nivel de conciencia. Se realiza analítica sanguínea sin alteraciones relevan- tes, TAC craneal urgente normal y estudio de Líquido cefalo- rraquídeo (LCR) con leve pleocitosis (14 células de predomi- nio mononuclear). Se realiza cobertura antibiótica y antiviral y se inicia tratamiento con fármacos anticrisis (FAC). En re- sonancia magnética craneal (RMN) alteración de señal en sustancia gris en lóbulo temporal izquierdo sugestiva de encefalitis y en electroencefalograma (EEG) enlentecimien- to global y lentificación intermitente predominante en re- gión temporal izquierda. Estudios microbiológicos negativos en LCR, se aísla metaneurovirus en PCR virus respiratorios e IgM/IgG positivas Mycoplasma pneumoniae . El paciente continúa con crisis, cumpliendo criterios de estatus focal refractario precisando politerapia anticrisis (4 FAC a dosis plenas). Cumple criterios de posible encefalitis autonimune (inicio subagudo, crisis sin epilepsia previa, pleocitosis LCR, alteración en RM craneal y EEG además de la exclusión razonable de otras causas). Ante sospecha de etiología autoinmune, se envía estu- dio para anticuerpos antineuronales en LCR y suero (negati- vos ambos) y se inicia el 4º día de ingreso, tras resultados microbiológicos negativos, tratamiento con 2 gr/kg de gam- maglobulina hiperinmune y megabolos de corticoides (5 días). Ante persistencia de crisis y cuadro encefalítico se realizan 6 ciclos de plasmafiltración con mejoría clínica fran- ca. Al alta buen nivel de conciencia, basalidad neurológica y control de crisis con 2 fármacos. En el seguimiento en consultas externas, presenta recu- rrencia de crisis a los 4 meses del alta que precisa de optimi- zación de FAC y tratamiento inmunomodulador con rituxi- mab habiéndose alcanzado estabilidad clínica en la actualidad. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Ante un paciente con una posible encefalitis autoinmu- ne se debe iniciar tratamiento de forma precoz para mejorar el pronóstico. La negatividad en el estudio de anticuerpos antineuronales no excluye el diagnóstico de encefalitis au- toinmune. La epilepsia en encefalitis autoinmunes puede ser recurrente y requiere seguimiento estrecho por si preci- sa optimizar terapia inmunomoduladora.