70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

746 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #1230 PÓSTER CON DEFENSA Debilidad muscular progresiva Marta de Peralta Domínguez, Raquel Alonso Soria, Elena Márquez Cáceres, Paula Galindo Madrid, Ana Llorens Córcoles, Ana Navarro Dourdil, Alejandro Reyes Martín Hospital Universitario Príncipe de Asturias, Madrid INTRODUCCIÓN La debilidad muscular en pediatría supone realizar un amplio diagnóstico diferencial que incluye enfermedades neuromusculares como las distrofias, enfermedades autoin- munes como el Síndrome de Guillain-Barré u otras patolo- gías neurológicas, como podría ser una patología compresi- va. Para diferenciar estas patologías es fundamental realizar una buena exploración física, pudiendo realizar, en muchas ocasiones, una aproximación diagnóstica únicamente con la clínica de los pacientes. RESUMEN DEL CASO Presentamos el caso de un paciente varón de 12 años que acude a Urgencias por debilidad muscular de 1 mes de evolución, con caídas frecuentes. Presenta incapacidad para la bipedestación sin ayuda en las últimas 2 semanas. En los dos años previos ha sido valorado por Neurología por altera- ciones en la coordinación. Con el inicio de la clínica de debili- dad se le realizó una resonancia magnética (RM) craneal, que fue normal. A la exploración en Urgencias llama la atención la incapacidad para la bipedestación, con dificultad para la flexión dorsal de ambos pies. Presenta los pies caídos y marcada hipertonía en miembros inferiores con retracción aquílea. La sensibilidad propioceptiva está alterada en am- bos pies, con táctil preservada. Presenta marcha en estepa- je y reflejo cutáneo plantar bilateral extensor. Fuerza y sen- sibilidad de miembros superiores conservadas, con reflejos conservados. Resto de la exploración neurológica normal. Se decide ingreso para continuar estudio. Se realiza analítica de sangre en la que únicamente se objetiva ferropenia y RM medular que muestra un quiste aracnoideo de D4-D10 de unos 12 cm que comprime la médula. Ante los hallazgos se decide traslado a hospital de referencia para valoración por Neurocirugía. Es intervenido, con mejoría progresiva de la movilidad de miembros inferiores. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Los quistes aracnoideos espinales son raros, constitu- yendo el 1% de los tumores espinales. Se definen como un divertículo de la duramadre, la aracnoides o la vaina de una raíz nerviosa, resultando en la acumulación de líquido similar al cefalorraquídeo (LCR) en el espacio extradural o intradural. Los síntomas pueden ser intermitentes debido a los cambios en la presión hidrostática del LCR, exacerbándose con las maniobras de Valsalva o con la bipedestación. Se originan tras traumatismos espinales, cirugía, aracnoiditis y defectos en el tubo neural o son secundarios a alguna mutación ge- nética. Su baja frecuencia y la clínica lentamente progresiva dificulta su diagnóstico. La RM es el gold standard para el diagnóstico, observándose lesiones quísticas homogéneas con el LCR. El tratamiento es la resección quirúrgica, su ob- jetivo es la descompresión medular y conlleva un pronóstico excelente. Figura 1. RM quiste aracnoideo.