70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

720 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #425 PÓSTER CON DEFENSA Más allá del estridor común: descubriendo el bronquio puente y sling de la arteria pulmonar M.ª Teresa Cáliz Molina 1 , Catalina Ortiz Paredes 1 , Alfredo Valenzuela Soria 1 , Irene Gómez de Travecedo Calvo 1 , Estrella de la Torre Díaz 2 , Miguel Ángel Fernández Hurtado 2 , Francesca Perin 1 1 Hospital Virgen de las Nieves, Granada 2 Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla INTRODUCCIÓN Tanto el bronquio puente como el sling de arteria pulmo- nar (SAP) son malformaciones congénitas que pueden en- contrarse de forma aislada, sin embargo, la asociación de ambas es infrecuente. Provocan obstrucción fija de la vía aérea y se deben sospechar ante clínica respiratoria persis- tente (estridor, distrés…) junto a otras malformaciones o in- fecciones respiratorias de repetición que no responden a tratamiento. El objetivo es describir un caso clínico que asocia dichas malformaciones así como su diagnóstico y tratamiento en base a otros casos descritos previamente en la literatura RESUMEN DEL CASO Paciente asintomático desde el punto de vista respirato- rio hasta los 7 meses, momento en el que cursa infección grave por virus respiratorio sincitial que precisa intubación. Tras extubación se detecta estridor bifásico catalogado de estenosis subglótica leve por fibrobroncoscopia (no se pue- de realizar estudio de toda la vía aérea por crisis de hipoxe- mia). Se pauta tratamiento con corticoides orales y de man- tenimiento con salbutamol y budesónida en cámara de inhalación. Posteriormente persiste exacerbaciones respira- torias asociadas a los catarros junto as infiltrado persistente en lóbulo inferior izquierdo. Nuevo ingreso con 10 meses por exacerbación grave tras lo cual se repite fibrobroncoscopia y se realiza Tomografía Axial Computarizada (TAC). Tras el estudio se diagnostica de bronquio puente y arteria pulmo- nar izquierda en hamaca (tipo II A según clasificación de por Wells y Landing). Se completa estudio con Angio-TAC que confirma hallazgos y se deriva a Hospital de referencia de Vía aérea para valorar tratamiento. Se decide reparación quirúrgica traqueal (traqueoplastia deslizante) junto con reparación de SAP. El paciente perma- nece ingresado en UCIP hasta su recuperación. Actualmente el paciente presenta infecciones respiratorias con aumento de tos que se tratan de forma ambulatoria y se mantiene tratamiento nebulizado con budesonida y salbutamol a de- manda. Mantiene desarrollo pondoestatural y psicomotor dentro de la normalidad CONCLUSIONES Y COMENTARIOS • Los casos descritos en la literatura son escasos. Al- gunos se asocian a otras malformaciones, como mal- formaciones congénitas cardiovasculares o ano per- forado. • El estridor es un sonido vibratorio respiratorio produ- cido por el paso de aire turbulento por una vía estre- chada. La causa más frecuente es la laringomalacia, siendo necesario estudiar otras causas ante su per- sistencia o evolución desfavorable • La clasificación propuesta por Wells y Landing permi- te unificar la relación entre las dos malformaciones. La más frecuente es la forma 2B. • El diagnóstico se realiza con broncoscopia y TAC/an- gio-TAC siendo el tratamiento quirúrgico el de elec- ción en sintomáticos.