70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

718 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #369 PÓSTER ELECTRÓNICO Más allá de la taquipnea transitoria neonatal Alicia Arranz Martí, Ana Martín García, Elisabeth Domingo Lagman, Laura Garriga Grimau, Sergio Flores Villar, Noel Oppenau López Hospital Universitario Mutua Terrassa, Barcelona INTRODUCCIÓN Las neumopatías intersticiales ( Children’s Interstitial Lung Diseases (chILD)) son un grupo heterogéneo de enfer- medades poco frecuentes -se calcula una incidencia anual en España de 8,18 casos/millón- que afectan mayoritaria- mente al intersticio y paredes alveolares. Dentro de estas, la glucogenosis pulmonar intersticial se caracteriza por la pre- sencia de células mesenquimales en el intersticio y septos interalveolares, con depósitos granulares de glucógeno PAS positivos en el citoplasma. Generalmente debuta en el pe- riodo neonatal con taquipnea, distrés respiratorio e hipoxe- mia. La radiografía de tórax puede mostrar aumento de la trama intersticial y en el TAC pulmonar es característico el patrón en vidrio esmerilado parcheado, aunque no es patog- nomónico. El diagnóstico se establece mediante la confir- mación genética o el análisis histológico de la biopsia pulmo- nar. El pronóstico es bueno con resolución habitual de la sintomatología. RESUMEN DEL CASO Recién nacido a término por cesárea con antecedente de amniorrexis con aguas teñidas que inicia clínica de taquip- nea y distrés respiratorio a las 16 horas de vida. Se realiza analítica sanguínea que descarta infección, gasometría ca- pilar que resulta dentro de la normalidad, radiografía de tó- rax que evidencia cisuritis y ecocardiografía que descarta hipertensión pulmonar. Ante la sospecha diagnóstica de taquipnea transitoria neonatal, ingresa en Neonatología du- rante 4 días, sin precisar oxigenoterapia. En los controles posteriores al alta presenta empeoramiento de la taquipnea (hasta 80-130 rpm) manteniendo saturación de oxígeno dentro de la normalidad, por lo que reingresa para estudio destacando pCO2 35 mmHg y una radiografía de tórax que muestra un infiltrado bilateral con áreas sugestivas de atra- pamiento aéreo, sugestiva de neuropatía intersticial. Se rea- liza prueba terapéutica con Prednisolona oral 2 mg/Kg/día durante 7 días con buena respuesta. Es dado de alta con seguimiento por Neumología Pediátrica. Al mes de vida se realiza una tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) pulmonar que evidencia opacidades en vidrio deslus- trado peribroncovasculares compatibles con la sospecha diagnóstica de glucogenosis intersticial pulmonar, pendien- te de confirmación genética. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El diagnóstico de las chILD supone un reto y habitual- mente se realiza teniendo en cuenta la sintomatología clíni- ca, los hallazgos radiológicos, el análisis genético y la histo- logía. Los últimos avances en genética han permitido reducir el diagnóstico histopatológico a aquellos casos con peor evolución o ausencia de confirmación genética. Ante una taquipnea persistente en el periodo neonatal es crucial con- siderar las neumopatías chILD dentro del diagnóstico dife- rencial, con tal de hacer un diagnóstico precoz y plantear opciones terapéuticas.