70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

71 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #1396 MEJORES CASOS CLÍNICOS El debut silencioso en la adolescencia del síndrome de aorta media Isabel Gijón Criado, Natalia Fernández Suárez, M.ª Teresa Viadero Ubierna, Jesús Garde Basas, María Alcalde Alonso, Sara Figueroa Jiménez, Julia Marín Rodero, María Ramos Cela Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS El síndrome de aorta media (SAM) describe el estrecha- miento segmentario de la aorta abdominal y sus ramas. Un alto porcentaje involucrara a las arterias renales, siendo la hipertensión arterial (HTA) la manifestación clínica cardinal. La etiología es idiopática en el 61% de los casos, aunque se sugiere una condición congénita por la posible interven- ción de factores durante el periodo embriológico. RESUMEN DEL CASO Adolescente de 14 años remitida por su pediatra de Atención Primaria a Cardiología Infantil por detectar cifras de HTA en control rutinario, sin otra clínica asociada. Como antecedentes personales, en ecografías prenata- les discrepancia de cavidades, descartándose coartación de aorta postnatalmente. Seguimiento en Cardiología Infantil hasta los 21 meses, con controles ecográficos y tensionales normales. En primera consulta, se constata HTA de 146/84 mmHg en miembro superior, con gradiente tensional diferencial sis- tólico mayor de 20 mmHg, con tensión arterial en miembro inferior de 125/75 mmHg. Resto de constantes y explora- ción normal. Se realiza ECG sin hallazgos patológicos y ecocardiogra- fía con arco aórtico izquierdo sin observarse cambios de ca- libre, pero con flujo disminuido por doppler y cola diastólica con gradiente máximo de 25 mmHg. Alteración del flujo en aorta abdominal en doppler pulsado. Ante dichos hallazgos, se inicia tratamiento antihiper- tensivo con atenolol y se solicita angio-TAC descartando coartación de aorta, con disminución de calibre en aorta abdominal sin poder valorarla íntegramente. Se completa estudio con angio-RM, eco-doppler renal, analítica completa con función renal y perfil reumatológico y MAPA de tensión. En angio-RM se detecta estenosis de aorta torácica descendente inferior y abdominal superior de 11 cm de extensión con engrosamiento de las paredes. Estenosis en arteria mesentérica superior y tronco celiaco ectásico. Ar- terias renales sin estenosis, aunque en eco-doppler renal, se ve alteración del flujo intrarrenal bilateral con espectros parvus-tardus. No se observan datos analíticos de insufi- ciencia renal. Hallazgos compatibles con síndrome de aorta media con diagnóstico diferencial junto con arteritis de Takayasu por lo que, posteriormente, se realiza PET/TAC con FDG-F18, descartándose proceso inflamatorio vascular. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El SAM, aunque poco frecuente, constituye una causa importante de HTA en la infancia y potencialmente letal. Como la mayoría de los pacientes son niños y adultos jóve- nes, los beneficios del diagnóstico y tratamiento precoz son indiscutibles. El diagnóstico generalmente se confirma con TAC o RM. La HTA es de difícil manejo médico. Cabe destacar los antecedentes prenatales de nuestra paciente y el debut de SAM en la adolescencia, proponién- dose como causa a descartar ante hallazgos prenatales. Figura 1. Ecocardio. Aorta descendente con flujo disminui- do por doppler y cola diastolica. Figura 2. Angio-RM.