70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

705 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #536 COMUNICACIÓN ORAL Enfermedades difusas del parénquima pulmonar en lactantes. Evolución a medio- largo plazo Ainhoa Gómez Busselo, Sara Prieto Osa, Olaia Sardón Prado, Paula Corcuera Elosegui, Leyre López Fernandez Hospital Universitario Donostia. San Sebastián. Guipúzcoa INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS Las enfermedades difusas del parénquima pulmonar propias de los lactantes son un grupo de enfermedades poco frecuentes de etiopatogenia desconocida. Afectan a los alveolos y los tejidos perialveolares, alterando el inter- cambio gaseoso. Presentan sintomatología y radiología inespecífica. El objetivo es estudiar la evolución a medio-largo plazo de lactantes afectos de enfermedades difusas de parénqui- ma pulmonar. MÉTODOS Estudio retrospectivo de lactantes diagnosticados de enfermedad difusa de parénquima pulmonar desde octubre 2003 a enero 2024. El diagnóstico se realizó mediante TC alta resolución pulmonar (TCAR) y/o biopsia pulmonar (BP). Se realizó estudio evolutivo de los datos clínicos, función pulmonar mediante estudio de curva flujo-volumen a respi- ración corriente, espirometría forzada, prueba broncodilata- dora (PBD), pletismografía corporal y difusión de monóxido de carbono (DLCO). Análisis estadístico descriptivo. RESULTADOS Se han incluido 5 casos, 3/5 glucogenosis pulmonar in- tersticial (GPI) primaria, 1/5 GPI secundaria a neumonitis por retención de líquido amniótico y 1/5 hiperplasia de células neuroendocrinas (NEHI). La edad media al diagnóstico fue 5,1 ± 3,7 meses (media ± desviación estándar). El principal motivo de consulta fue la polipnea (5/5) (frecuencia respira- toria mediana 66, rango 58-71), distrés respiratorio (4/5), hipoxemia (3/5) y estancamiento ponderal (3/5). Ingresaron en periodo neonatal precisando oxigenoterapia en cánulas nasales 2/5. Ingresaron por bronquiolitis o bronquitis sibi- lante 3/5. La TCAR pulmonar objetivó atrapamiento aéreo, aumento de trama intersticial, de septos alveolares y patrón en mosaico en 5/5. En 1/5 mostró una distribución parame- diastínica típica de predominio en lóbulo medio y língula. La BP evidenció engrosamiento de septos alveolares con proli- feración intersticial de células con glucógeno en su citoplas- ma en 4/5, además de material mucoide acompañado de escamas de queratina en espacios alveolares en 1/5. En 1/5 no se realizó BP por distribución típica en TCAR y clínica compatible con NEHI. Recibieron tratamiento con hidroxiclo- roquina 2/5, metilprednisolona 3/5 y oxigenoterapia 3/5. La mediana de seguimiento fue 13 años (4 meses-16 años). La evolución clínica fue favorable con resolución de hipoxemia y polipnea. La mediana de FEV1 (z-score) fue de -2,64 (en- tre -3,9 y -0,02). La espirometría evidenció patrón obstruc- tivo en 2/4, mixto en 1/4 y patrón normal en 1/4, con PBD positiva en 2/3. La pletismografía mostró capacidad pulmo- nar total conservada en 3/3. La DLCO mostró alteración de la difusión inicial con mejoría progresiva. Recibieron trata- miento con glucocorticoides inhalados 5/5 por bronquitis sibilantes recurrentes. CONCLUSIONES La clínica predominante fue la polipnea persistente. Pa- trón funcional respiratorio obstructivo y mixto, con capaci- dad pulmonar total conservada. La evolución a medio-largo plazo ha sido favorable.