70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

692 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #1023 PÓSTER CON DEFENSA Hiperplasia de células neuroendocrinas Paula Hidalgo, Elena Vázquez, Esther Camacho, Eva Iglesias, Sara Pérez Hospital Universitario de Valme, Sevilla INTRODUCCIÓN Las patologías intersticiales pulmonares constituyen un grupo heterogéneo, cuyo diagnóstico adquiere gran comple- jidad debido a la variabilidad clínica y de presentación. La hiperplasia de células neuroendocrinas es una enfer- medad intersticial pulmonar característica de la infancia. Debe ser sospechada ante taquipnea persistente y crepi- tantes en la auscultación con escasa respuesta al trata- miento con corticoides orales. Raramente asocia tos y pue- de acompañarse de retraso pondero-estatural e hipoxia. El mejor método diagnóstico es la tomografía de alta resolu- ción, cuyos hallazgos serán suficientes para confirmarla. RESUMEN DEL CASO Lactante de 4 meses, recién nacido a término sin inci- dencias durante el período neonatal con prueba del talón normal, presenta episodio de dificultad respiratoria con tira- je subcostal y rachas de polipnea desde los 2 meses. Percibían dicha clínica desde el nacimiento, incrementa- da en la última semana coincidiendo con cuadro de tos tra- tado con corticoides orales sin mejoría. La clínica empeora con la agitación y el decúbito. No asocia fiebre ni ambiente epidémico en domicilio. No había cursado con tos hasta el momento, excepto el cuadro de tos ocasional autolimitado espontáneamente. Alimentación con lactancia artificial con buena ganancia ponderal. Aunque, referían regurgitaciones frecuentes, sin vómitos ni disconfort en las tomas. Sueño normal sin pausas de apnea. Desarrollo psicomotor normal. A la exploración presenta taquipnea y retracciones cos- tales moderadas, sin estridor ni disfonía, auscultándose cre- pitantes finos bibasales a la inspiración profunda. Los exámenes complementarios iniciales fueron norma- les, basados en analítica general completa con perfil neumo- lógico, test del sudor, PCR múltiple respiratoria en exudado nasofaríngeo, y una radiografía de tórax. También se descar- ta patología cardíaca y existencia de reflujo gastroesofágico. Durante su ingreso, persiste la clínica con monitorización de la saturación de oxígeno, con episodios de hipoxia noc- turna que revertían con oxigenoterapia en gafas nasales, no presentes en vigilia. Finalmente, se realiza tomografía pulmonar de alta reso- lución identificándose patrón en vidrio deslustrado de distri- bución parcheada y bilateral, afectando fundamentalmente al lóbulo superior derecho. Compatible todo ello con una enfermedad pulmonar intersticial tipo neumopatía intersti- cial por hiperplasia de células neuroendocrinas sin precisar realización de biopsia. Posterior al diagnóstico, el paciente sigue precisando oxígeno nocturno sin ninguna secuela, con adecuado desa- rrollo y crecimiento ponderoestatural. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS • Es importante descartar la presencia de esta patolo- gía en el paciente pediátrico taquipnea persistente, retracciones, hipoxia y poca respuesta al tratamiento con exámenes complementarios negativos a cuadros infecciosos. • El diagnóstico se confirma con la presencia de patrón en vidrio esmerilado en la imagen, usando la biopsia únicamente en casos atípicos. • Su pronóstico es bueno y su manejo es principalmen- te de soporte, basado en la oxigenoterapia, soporte nutricional y medidas antirreflujo. Conocer su falta de respuesta a los corticoides servirá para evitar tra- tamientos innecesarios.