70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

627 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  NEONATOLOGÍA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #278 PÓSTER ELECTRÓNICO Cutis marmorata telangiectásica congénita Cristina Barquín Rego, Marina Pérez Miguel, Natalia Roldán Pascual, Pedro Pérez Fraga, Cristina Blanco Castillo, Cristina Naharro Fernández, Claudia Bernardo García, Estíbaliz Alegría Echauri, M.ª Pilar Gortázar Arias Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander INTRODUCCIÓN La cutis marmorata telangiectásica congénita (CMTC) es una entidad poco frecuente de etiología desconocida, carac- terizada por lesiones cutáneas al nacimiento, que pueden variar desde anomalías capilares finas difusas sin atrofia, a grandes bandas reticuladas de color púrpura con atrofia o ulceraciones. Las lesiones afectan principalmente a extre- midades inferiores y de forma menos habitual, a extremida- des superiores, tronco o cabeza. Más del 50% de los pacientes presentan anomalías aso- ciadas (atrofia cutánea, úlceras, hemihipertrofia/atrofia, glaucoma, persistencia ductus, anomalías cerebrovascula- res, retraso psicomotor etc). El diagnóstico es clínico y por lo general no precisa tratamiento, aunque en algunos pacien- tes se indica terapia láser. El pronóstico es generalmente bueno con involución de las lesiones en 85% de los casos. RESUMEN DEL CASO Presentamos el caso de una recién nacida a término, sin antecedentes de interés durante el embarazo, que nace me- diante cesárea por fracaso de inducción iniciada por emba- razo en vías de prolongación. En la primera exploración al nacimiento se objetivan máculas reticuladas, eritematovio- láceas que clarean a la vitropresión en extremidad inferior derecha y en región lumbosacra ipsilateral asociadas a atro- fia cutánea ( Figura 1 ). No úlceras, afectación mucosa ni dismetría de miembros. Ante hallazgos compatibles con CMTC, se realizan ecografías de abdomen, cerebral, de canal vertebral y extremidades que muestran aumento de vena safena y engrosamiento de la dermis de la extremidad infe- rior derecha como únicos hallazgos. Se realizan hemograma y estudio de coagulación que son normales. Es valorada car- diología infantil con corazón estructural y funcionalmente normal y por dermatología que tras exploración y resultados de pruebas de imagen confirma el diagnóstico de CMTC. Ac- tualmente, las lesiones se han aclarado ( Figura 2 ) y atrofiado apareciendo una úlcera en una de ellas y se encuentra pen- diente de iniciar tratamiento con láser. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La CMTC es una entidad cuyo pronóstico depende de las anomalías asociadas, siendo en la mayoría de los casos be- nigna con mejoría progresiva. Su diagnóstico es fundamen- talmente clínico, pero se recomiendan aquellas pruebas complementarias que se precisen para descartar posibles anomalías asociadas en función de su localización. En cuan- to al diagnóstico diferencial, se debe plantear con otras en- tidades que presentan lesiones cutáneas con aspecto reti- culado como el cutis marmorata fisiológico, malformaciones vasculares, etc. No existe un tratamiento específico. Figura 1. Lesiones al nacimiento. Figura 2. Lesiones a los 2 meses de edad.