70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

603 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #1018 MEJORES CASOS CLÍNICOS Trombosis venosa renal como primera manifestación de síndrome antifosfolípido catastrófico (SAFC) Marina Lara García, Irene Alberdi Brea, Carmen López Lorente, M.ª José Lirola Cruz, Ana Salas Álvarez, Elena Pérez González Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla INTRODUCCIÓN El síndrome antifosfolípido (SAF) catastrófico es una forma muy grave y excepcional de SAF en pediatría carac- terizada por microangiopatía trombótica, trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática. El objetivo es revisar las manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento en este caso de presentación inusual. RESUMEN DEL CASO Paciente de 8 años sin antecedentes de interés que re- consulta tras diagnóstico previo de ITU febril, en tratamien- to antibiótico, por aumento de dolor abdominal y en fosa renal derecha, fiebre y hematuria franca. Antropometría: percentiles dentro de la normalidad. Exploración: sin hallaz- gos salvo dolor en fosa renal. Analítica: hemoglobina 14,6 g/dl, plaquetas 90 000/mm 3 , resto del hemograma normal, estudio bioquímico normal, creatinina 0,43 mg/dl y PCR 5,3 mg/l. Ecografía: riñón derecho aumentado de tamaño. Ingresa para para antibioterapia intravenosa, que ante escasa mejoría se escala a biterapia en espera de urocul- tivo. Durante el ingreso comienza con lesiones petequiales en miembros inferiores, aumento de trombopenia (66 000/ mm 3 ) y aparición de proteinuria en rango nefrótico (pro- teína/creatinina 2948,24 mg/g). En ecografía Doppler de control se evidencia trombo en vena renal derecha (VRD), con extensión a vena cava inferior (VCI) que posteriormen- te avanza hasta 2cm de la aurícula derecha y en AngioTAC, tromboembolismo pulmonar. Tras iniciar tratamiento con heparina mejora la coluria y la plaquetopenia, aunque apare- ce ascitis y circulación abdominal colateral. Se amplía estudio analítico, con estudio de trombofilia y autoinmunidad, objetivando positividad para anticuerpos anticardiolipina, antibeta2glicoproteína I y anticoagulante lúpico, con hemoglobina de 11’5 g/dl, persistiendo en ori- na microhematuria y proteinuria en rango nefrótico. Ante sospecha de síndrome antifosfolípido catastrófico (SAFC), se inicia tratamiento con hidroxicloroquina, ácido acetilsa- licílico, aumento de anticoagulación y bolos de corticoides a 30 mg/kg/día, añadiendo más tarde micofenolato, enalapril y atorvastatina, con mejoría progresiva del cuadro y reso- lución del trombo sin necesitar cirugía. Actualmente asin- tomática, sin nuevos episodios de trombosis, manteniendo tratamiento con anticoagulación, micofenolato, hidroxiclo- roquina y atorvastatina. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El SAF pediátrico es una enfermedad autoinmune sisté- mica rara (menos del 3% de pacientes con SAF), que cursa con trombocitopenia, anemia hemolítica, trombosis venosa profunda, embolia pulmonar, trombosis en sistema nervioso, livedo reticularis y nefropatía entre otros, siendo muy infre- cuente el SAFC. Cuando ocurre es necesario un diagnóstico precoz y un tratamiento agresivo. Puede progresar a LES, por lo que es importante su seguimiento. Ante la triada de dolor en flanco, hematuria y fiebre, la trombosis de vena re- nal debe entrar en nuestro diagnóstico diferencial.