70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

602 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #1155 PÓSTER CON DEFENSA Síndrome nefrótico en el primer año de vida Sara Bernabé Romero, Junkal Gericó Aseguinolaza, Ane Intxauspe Maritxalar, Leyre Pérez Sukia Hospital Universitario Donostia, San Sebastián, Guipúzcoa INTRODUCCIÓN El síndrome nefrótico (SN) es la glomerulopatía más fre- cuente en la infancia y se define por la proteinuria en ran- go nefrótico, hipoalbuminemia y edemas. El SN en el primer año de vida (congénito en menor de 3 meses e infantil entre 3-12 meses de edad) constituye una entidad diferenciada, ya que habitualmente se debe a alteraciones estructurales de base genética que le confiere corticorresistencia; impac- tando significativamente en el tratamiento y pronóstico de estos pacientes. Presentamos un caso clínico de SN en el primer año de vida. RESUMEN DEL CASO Varón de 4 meses sin antecedentes de interés que in- gresó por edemas, oliguria, hipertensión arterial y datos analíticos compatibles con SN, sin alteración del filtrado glomerular además de ganancia ponderal llamativa en los dos meses anteriores. Con sospecha diagnóstica inicial de SN congénito se inició tratamiento con infusiones de albúmina, inhibidores de la enzima conversora de angiotensina (IECA) como an- tiproteinúrico y antihipertensivo y antiagregación con ácido acetil salicílico por riesgo trombótico elevado. Se asoció die- ta hipercalórica e hiperproteica y suplementos de vitamina D para cumplir requerimientos nutricionales. Al encontrarse en el límite de edad para el SN infantil, se decidió iniciar cor- ticoterapia con prednisona a 60 mg/m2/día. Se realizó análi- sis de autoinmunidad, complemento, serologías y ecografía abdominal sin hallazgos patológicos y se solicitó estudio genético. Durante el ingreso se consiguió estabilización clínica- analítica con resolución de edemas, normalización de la albúmina sérica y proteinuria en descenso; pero en rango nefrótico a pesar de completar 6 semanas de corticoterapia, definiéndose como SN corticorresistente al alta, a la espera del resultado genético. En la actualidad continúa seguimiento en Nefrología Infantil, únicamente bajo tratamiento con IECA, con protei- nuria en descenso hasta alcanzar rango no nefrótico a los 6 meses de edad, sin otros datos de SN clínico ni analítico. El resultado del panel genético asociado a enfermedades renales hereditarias ha resultado negativo. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El síndrome nefrótico en el primer año de vida supone un reto diagnóstico y terapéutico. En niños entre 3 y 12 meses de edad el manejo es controvertido, pero existe consenso acerca de iniciar corticoterapia a la espera de los resultados del estudio genético. En este caso, aun presentando corti- corresistencia, se decidió mantener actitud expectante, sin realizar biopsia renal ni iniciar otros inmunosupresores, al observar una mejoría de la proteinuria únicamente con IE- CAs a pesar de haber retirado la corticoterapia.