70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

601 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #1084 PÓSTER ELECTRÓNICO Síndrome nefrótico de debut atípico Clara Rodríguez García, M.ª José Peláez Cabrera, Carmen Rodríguez García, Claudia Bellido Gallego, Mercedes Fernández Durán, Irene Hueso Beltrán Hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva INTRODUCCIÓN El síndrome nefrótico es una entidad de etiología des- conocida, con lesión podocitaria que afecta al filtrado glo- merular. En la edad pediátrica, la causa más frecuente es la idiopática, siendo el 90% sensible a corticoterapia, con buena evolución; sin embargo, un pequeño porcentaje de- buta con una corticorresistencia, lo cual conlleva etiologías diferentes y peor pronóstico. Traemos un caso de un debut de síndrome nefrótico atípico. RESUMEN DEL CASO Paciente de 4 años que acude a urgencias por edema palpebral bilateral de 2 semanas de evolución. A la explo- ración se aprecia además abdomen globuloso y edemas de miembros inferiores, así como cifras de tensión arterial elevadas. Ante la sospecha clínica de síndrome nefrótico se realiza sistemático de orina, con hallazgo de proteinuria en rango nefrótico (600 proteínas, hematuria de 300 mg/dl), motivo por el que se decide ingreso para completar estudio. Al ingreso se inicia tratamiento con corticoides a 60 mg/ m2/día. Tras resultado de pruebas complementarias se con- firma el diagnóstico, presentando hipoalbuminemia de 1,6 g/dl), proteinuria de 145 mg/m2/h, con hipercolesterolemia. Resto del estudio (serologías infecciosas auto-inmunidad, Mantoux, ecografía abdominal), dentro de la normalidad. Tras una semana de tratamiento la paciente muestra un estancamiento clínico, manteniendo proteinuria en ran- go nefrótico, hematuria, aumento progresivo del colesterol, tensiones arteriales altas y persistencia de edemas con aumento de peso a pesar de restricción hídrica. Se decide administrar una perfusión de seroalbúmina intravenosa y diuréticos, con mínima respuesta. Tras 17 días de ingreso y la escasa mejoría clínica, con normalización de la diuresis y las cifras de tensión arterial, pero persistiendo proteinuria nefrótica, se consensua con la familia seguimiento desde consulta de Nefrología. Tras 8 semanas de tratamiento se aprecia discreto descenso de la proteinuria, aún en rango nefrótico, por lo que se define como corticorresistente y se amplía estudio, solicitando biopsia renal y estudio genético. Iniciamos tra- tamiento inmunosupresor con tacrolimus y se descienden corticoides, dado que la paciente ya presenta signos clínicos de síndrome de Cushing. Tras un mes se consigue descenso del índice proteína/creatinina por debajo del rango nefrótico. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El síndrome nefrótico corticorresistente es una entidad poco frecuente y de mal pronóstico, llegando a fallo renal de forma precoz, lo que justifica una actitud más agresiva en el tratamiento, precisando inmunosupresores de forma precoz, y obligando a realizar un estudio más amplio, que incluye genética y biopsia renal en todos los casos.