70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

598 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #555 PÓSTER ELECTRÓNICO Síndrome de OHVIRA, ¿una entidad infradiagnosticada? M.ª del Rosario Cantizano de la Rosa, Lara Durán González, Irene Márquez López, Marta Rodríguez López, Sonia Quecuty Vela Hospital Universitario de Jerez de la Frontera, Jerez de la Frontera, Cádiz INTRODUCCIÓN El síndrome OHVIRA es una malformación genitourina- ria caracterizada por útero didelfo, hemivagina ciega total o parcial y agenesia renal ipsilateral. La incidencia de este síndrome se estima entre 0,1 - 3,5%. Se debe a una anoma- lía en el desarrollo embriológico causada por la proximidad de las estructuras derivadas de los conductos de Wolf y de Muller. Los síntomas más frecuentes son dismenorrea o la apa- rición de una masa pélvica/abdominal. El diagnostico intrauterino o en la edad prepuberal es complicado. El retraso de este puede comportar la aparición de complicaciones, por ejemplo: endometriosis, adherencias o infecciones pélvicas que pueden llevar a infertilidad, dolor pélvico crónico, entre otros. La ecografía es la técnica de elección para la valoración inicial con una precisión de entre un 90 - 92%. A pesar de ello, la resonancia magnética sigue siendo el método diag- nostico más fiable para el diagnóstico de estas malforma- ciones. En cuanto al tratamiento, existen diversas técnicas en- focadas en la gran mayoría a la resección del tabique vagi- nal, permitiendo el drenaje del contenido hacia el exterior. MÉTODOS Y OBJETIVOS Estudio descriptivo retrospectivo de las historias clíni- cas de las pacientes diagnosticadas en un hospital de tercer nivel en los últimos años. Los datos se recogen en base a características clínicas, diagnóstico, tratamiento y complica- ciones. El objetivo es hacer una revisión de los casos recien- temente diagnosticados. RESUMEN DEL CASO Presentamos 5 pacientes diagnosticadas en los últimos años en nuestro hospital. Dos de estos casos han sido diag- nosticados en la edad adulta por problemas menstruales y fertilidad. Por otro lado, dos adolescentes con alteraciones menstruales. Otro caso es captado en periodo prenatal con confirmación postnatal gracias a la impregnación por hor- monas maternas del útero, que posteriormente descen- derán y esto hará que el útero deje de ser visible hasta el período puberal. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El síndrome OHVIRA es una entidad rara que con fre- cuencia suele ser asintomática o producir síntomas inespe- cíficos en período puberal como alteraciones menstruales o bien problemas de fertilidad. Su tratamiento es quirúrgico en la mayoría de los casos, con buen pronóstico a largo pla- zo. Es importante tenerlo en cuenta en pacientes con ano- malías renales, ya que el retraso diagnóstico puede tener consecuencias importantes en la salud gineco-obstétrica de la paciente.