70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

578 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #1014 PÓSTER ELECTRÓNICO Hematuria macroscópica recidivante como forma de debut de una glomerulopatía C3 Claudia Andrade Díaz, Marcos Medina Bethencourt, Blanca Lanero Olivencia, Francisco de la Cerda Ojeda Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla INTRODUCCIÓN La hematuria constituye una consulta frecuente en Pe- diatría que puede causar gran preocupación familiar, sobre todo si es macroscópica. La glomerulopatía C3 es una en- fermedad heterogénea que puede debutar con hematuria macroscópica con proteinuria variable tras un proceso infec- cioso. Muchas veces se piensa inicialmente en una glomeru- lonefritis aguda posinfecciosa, pues es más frecuente en Pediatría, pero ante una evolución atípica deben considerar- se otros diagnósticos. RESUMEN DEL CASO Niña de 8 años sin antecedentes de interés derivada a Nefrología Pediátrica por 4 episodios de hematuria ma- croscópica glomerular en contexto de cuadros febriles. No presenta otra sintomatología salvo la asociada a los cuadros infecciosos, principalmente odinofagia. Refieren antece- dente de poliangeítis microscópica con nefropatía p-ANCA en abuela materna. En todos los episodios se evidenció hematuria y protei- nuria moderada, iniciándose antibioterapia por sospecha de infección urinaria a pesar de clínica miccional ausente, con mejoría evidente tras inicio de tratamiento y uroculti- vo negativo en todos los casos. En una valoración inicial se solicitó ecografía renal (normal), analíticas sanguíneas con creatinina estable (0,41 mg/dl-filtrado glomerular estimado 127 ml/min/1,73 m 2 ) y urianálisis con proteinuria moderada que evoluciona a nefrótica (índice proteína/creatinina 1,7 mg/mg), sin síndrome nefrótico. Por ello, deriva a Nefrología Pediátrica con sospecha de glomerulonefritis posinfecciosa. En consultas externas se amplía estudio con comple- mento (C3 30 mg/dl, disminuido, C4 y C1q normales), in- munoglobulinas (normales), autoanticuerpos (ANA, ANCA y antiMBG, negativos), serologías (negativas), analítica sanguínea (creatinina y filtrado estables) y urinaria (índice proteína/creatinina aumenta a 2,45 mg/mg, por lo que se inicia enalapril). En controles sucesivos, descenso de C3 a 26 mg/dl y mejoría del índice proteína/creatinina a 1,7 mg/ mg con enalapril. Ante persistencia de hematuria, hipocomplementemia y proteinuria, se programa biopsia renal, que es diagnóstica de glomerulopatía C3. Se cursa estudio genético y funcional del complemento (pendiente), y se inicia tratamiento oral con prednisona y micofenolato mofetilo (600 mg/m 2 /12h) manteniendo enalapril. En un control dos semanas después, se produce norma- lización de C3 y descenso del índice albúmina/creatinina a 0,93 mg/mg, sin nuevos episodios de macrohematuria por el momento. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Ante hematuria macroscópica aislada en contexto in- feccioso, nuestra principal sospecha diagnóstica será una glomerulonefritis infecciosa. Sin embargo, la presencia de proteinuria en rango nefrótico, la persistencia de hematuria más allá de 8-12 semanas y la persistencia de hipocomple- mentemia debe hacernos plantear otros diagnósticos, como la glomerulopatía C3, con un curso clínico crónico, remitente y recidivante, con exacerbaciones frecuentes con los episo- dios infecciosos.