70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

571 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #429 PÓSTER CON DEFENSA Enfermedad antimembrana basal glomerular, una entidad desconocida en Pediatría Ane Artetxe Barroso 1 , Carla Álvarez García 1 , Mireia Aguirre Meñica 1 , María Herrero Goñi 1 , Leire Gondra Sangroniz 1 , Leire Madariaga Dominguez 1 , Josune Hualde Olascoaga 2 , Anabel Escolano Burgos 2 1 Hospital Hospital Universitario de Cruces, Baracaldo, Vizcaya 2 Hospital Universitario de Navarra, Pamplona, Navarra INTRODUCCIÓN La enfermedad antimembrana basal glomerular (anti- MBG) es una entidad extremadamente rara en la edad pe- diátrica que se asocia con una elevada morbmortalidad. Se trata de una glomerulonefritis rápidamente progresiva caracterizada por una grave agresión glomerular que, en la mayoría de las ocasiones, a pesar del tratamiento, evolucio- na en pocas semanas o meses a un fallo renal terminal. El desarrollo autoinmune de anticuerpos contra la mem- brana basal glomerular y alveolar es responsable de la lesión glomerular aguda y/o hemorragia pulmonar (esta última no siempre presente). Dada la gravedad de este cuadro, es preciso establecer una sospecha diagnóstica lo antes posible para iniciar un tratamiento precoz, sin esperar al resultado de la biopsia. Nuestro objetivo es presentar un caso atípico de una enfermedad nefrológica de la que apenas hay casos repor- tados en pediatría para dar a conocer esta entidad. RESUMEN DEL CASO Niño de 27 meses sin antecedentes médicos de interés, que debuta en su hospital de origen con un síndrome ne- frótico clínico y bioquímico con función renal normal. Recibe corticoterapia (60 mg/m2/d). Posteriormente, evoluciona rápidamente hacia un fallo renal agudo con oligoanuria, empeoramiento clínico, aumento de proteinuria (máximo 10 800 mg/g Cr), hematuria macroscópica e hipertensión arte- rial (máxima 155/101 mmHg, > 99/ >p99). Se inicia terapia de depuración extrarrenal, se realizan estudios de autoinmunidad (incluyendo ANA, ANCA, an- tiPLA2R, C3nef, anticuerpos anti-MBG), microbiológicos y serológicos siendo todos negativos. Se realiza biopsia renal, diagnosticándose una glomeru- lonefritis rápidamente progresiva tipo I, con depósitos linea- les de inmunoglobulina G (IgG) sugestiva de enfermedad anti-MBG. Recibe tratamiento inmunosupresor con bolos de cor- ticoide intravenoso (15 mg/kg) y ciclofosfamida oral. Es trasladado a nuestro centro donde se inicia plasmaféresis (14 sesiones) y hemodiálisis (HD). Permanece ingresado du- rante dos meses con ausencia de respuesta al tratamiento al alta. Actualmente, seis meses después del debut, ha recibido Rituximab y se ha introducido micofenolato mofetilo (MMF) sin respuesta, continuando en anuria y en programa de HD crónica. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El diagnóstico de la enfermedad anti-MGB requiere la evidencia de una biopsia compatible y/o anticuerpos anti- GBM en suero, no siendo necesaria la aparición de estos úl- timos (como en nuestro caso, que son indetectables). Persisten múltiples incógnitas alrededor de esta enti- dad en el paciente pediátrico, ya que apenas hay literatura al respecto por lo que se necesitan estudios multicéntricos colaborativos.