70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

563 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #571 PÓSTER ELECTRÓNICO Consecuencias graves de disfunción vesical Rosario Martínez García, Carmen Rodríguez Barrios, Carlos Baena Palomino, Ana Castellano Martínez, Moisés Rodríguez González Hospital Universitario Puerta d el Mar, Cádiz INTRODUCCIÓN La disfunción vesical no tratada conlleva alteraciones en tracto urinario superior cuya máxima afectación es la insu- ficiencia renal. Presentamos un caso de daño renal agudo obstructivo con emergencia hipertensiva secundario a disfunción vesi- cal no conocida. RESUMEN DEL CASO Paciente con antecedentes de ambigüedad genital al nacimiento, con estudio hormonal normal, cariotipo 46 XX y carioarrays normal, que pierde seguimiento por no acudir a revisiones. A los 3 años acude a urgencias por disnea, vó- mitos y dolor abdominal, afebril, hábito estreñido de larga evolución. A la exploración destaca mal estado general, dis- tensión abdominal con defensa generalizada, ritmo de galo- pe y crepitantes bibasales, PA 173/118 mmHg, SatO 2 88%. En pruebas complementarias destaca creatinina 6,26 mg/ dl, urea 223 mg/dl, potasio 7,5 mEq/l, NT-proBNP 341 086 pg/ml, troponina I 512,3 ng/l, radiografía de tórax compati- ble con edema agudo de pulmón, ecografía abdominal con hidronefrosis bilateral con vejiga de lucha y ecocardiografía con FEVI 30%. Ingresa en UCIP con sondaje vesical, oxigenoterapia y tratamiento de emergencia hipertensiva con nicardipino, milrinona y furosemida intravenosos durante 7 días. Tras ello se traslada a planta con cateterismo vesical intermiten- te, espironolactona, enalapril, carvedilol y amlodipino, con descenso de creatinina hasta 0,43 mg/dl, potasio 5,3 mEq/l, NT-proBNP 1209 pg/ml, FEVI 56%, PA 90/54 mmHg (p95 para edad, sexo y talla 108/68 mmHg). En exploración de- tallada destaca herniación a nivel umbilical de gran tamaño no reductible, tendencia a anteversión pélvica, clítoris hiper- trófico, labios mayores aplanados, periné corto y plano. Se realiza fondo de ojo con signos de retinopatía hipertensiva y cistoscopia/vaginoscopia con distensión vesical por enci- ma de defecto umbilical con trabéculas, dilatación ureteral y cuello vesical ligeramente abierto. Es dada de alta con tra- tamiento antihipertensivo y triple terapia para insuficiencia cardíaca, actualmente en clase funcional Ross I con miocar- diopatía hipertrófica secundaria, pendiente de completar estudio por sospecha de complejo OEIS (onfalocele, extrofia vesical, ano imperforado y defectos espinales) con resonan- cia abdominopélvica/lumbosacra junto a urodinamia. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS • En pacientes con malformaciones genitales al naci- miento, es importante ampliar estudio para descartar alteraciones del tracto urinario y defectos espinales que puedan causar disfunción vesical. • El complejo OEIS se caracteriza por un espectro clí- nico variable de malformaciones de línea media ab- dominal, con defectos a nivel musculoesquelético, genitourinario, anal y espinal, siendo una entidad rara pero que hay que conocer para su diagnóstico y tratamiento precoces.