70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

542 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  INMUNOLOGÍA CLÍNICA Y ALERGIA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #327 PÓSTER CON DEFENSA Neutropenia aloinmune secundaria a anticuerpos anti-HLA, una causa infrecuente de neutropenia neonatal Álvaro Pou Blázquez, Viviana Paola Muñoz Cabrera, Ana Fernández García, María Martínez Pérez, Alejandra Fernández-Morán González, Carmen Sánchez Prieto, Marina Fernández Álvarez, Beatriz Álvarez Juan, Leticia Natividad Castañón López Complejo Asistencial Universitario de León, León INTRODUCCIÓN La incidencia de la neutropenia en el periodo neonatal es de aproximadamente el 8% y las causas más frecuentes son la HTA materna, la transfusión feto-fetal, la asfixia perinatal y las infecciones. Cuando la neutropenia se mantiene en el tiempo, es preciso descartar otras causas, como la inmuno- mediada. Presentamos un caso de neutropenia neonatal aloinmu- ne (NNA) debida a un anticuerpo de especificidad HLA. RESUMEN DEL CASO Recién nacido prematuro, varón, de 31 + 3 semanas y 1845 gramos. Gestación gemelar bicorial-biamniótica por FIV con ovodonación. Segundo gemelo fallecido intraútero en la semana 29 por CIR severo. Parto eutócico. Presentó desde el nacimiento neutropenia grave (cifra mínima 80/µL a las 30 hdv) de forma persistente. Tras des- cartar las causas más comunes de neutropenia, se realizó estudio de aloinmunidad mediante citometría de flujo que demostró la presencia de anticuerpos IgG anti-HLA clase I con elevadas intensidades de fluorescencia en la sangre del paciente y de la madre gestante. Los anticuerpos reconocían los antígenos HLA presentes en el paciente, heredados tanto del padre como de la donante de ovocitos. Ninguno presentaba anticuerpos anti-HNA. El paciente permaneció en aislamiento inverso sin pre- sentar infecciones graves. Recibió tratamiento con filgras- tim (5 µg/kg/dosis) a los 13 y 18 días de vida (ddv), con res- puesta transitoria ( Figura 1 ). Se realizó panel genético de neutropenias congénitas, con resultado negativo, y fue dado de alta a los 37 ddv. A los 6 meses de vida permanece asintomático con per- sistencia de la neutropenia. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS • La NNA es la causa más frecuente de neutropenia de causa inmune en neonatología. • Es producida por el paso transplacentario de anti- cuerpos IgG maternos que actúan contra antígenos de los neutrófilos fetales heredados del padre. Puede ocurrir durante el primer embarazo. Los antígenos granulocitarios implicados con mayor frecuencia son los del sistema NA (HNA1 en aproximadamente el 90% de los casos). • El diagnóstico se realiza por exclusión de otras etio- logías, tipaje de antígenos granulocitarios en el pa- ciente y los progenitores, e identificación del aloanti- cuerpo en suero materno y del neonato. • El trastorno es autolimitado y de curso benigno, aun- que se han descrito formas graves. El tratamiento se realiza con G-CSF en periodos cortos o con IGIV en las formas más graves. • Nuestro caso presenta la peculiaridad de estar cau- sado por anticuerpos maternos con especificidad HLA contra antígenos heredados tanto del padre como de la donante de ovocitos, circunstancia muy poco habitual. Figura 1. Respuesta al tratamiento.