70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

505 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  INFECTOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #1472 PÓSTER ELECTRÓNICO Síndrome hemofagocítico: un diagnóstico a tener en cuenta en el síndrome febril recurrente Ana Catarina Rosa 1 , Mafalda Sousa Cardoso 1 , Ana Margalha Miranda 1 , Carlotta Sapia 2 , Madalena Correia Pires 2 , Gabriela Pereira 2 , Catarina Gouveia 2 , Tânia Mendo 1 1 Hospital José Joaquim Fernandes, Beja, Portugal 2 Hospital Dona Estefânia, Lisboa, Portugal INTRODUCCIÓN El síndrome hemofagocítico (SH) es una entidad rara, de elevada mortalidad. Puede ser primario o secundario (SHS). En el SHS la etiología más frecuente es la infecciosa, sin em- bargo, no podemos olvidar la entidad neoplásica. La fiebre es una manifestación común, pudiendo ser recurrente y sin una causa aparente. RESUMEN DEL CASO Lactante de sexo masculino, 9 meses, sano, procedente de una zona rural del Alentejo. En contacto con perros y ga- tos en el domicilio. Niega viajes recientes. Vacunas actuali- zadas. Acudió por tercera vez al servicio de urgencia (SU) por fiebre de quince días de evolución. En el día (D) 5 de enfer- medad inició amoxicilina/clavulánico por otitis media bilate- ral. Se mantuve afebril desde el D 8 hasta el D 10. El D 10 se mantuvo en observación en el SU por volver a presentar fiebre, con indicación de mantener la antibioterapia hasta completar los 7 días. En el D 15 acudió de nuevo al SU por continuar con fiebre, hiporexia y postración. Se evidenció pérdida de peso (800 g en 15 días), taquicardia (130 lpm) y tensión arterial y cifras de glucemia sin alteraciones. En la exploración física: palidez cutánea, mala perfusión, gemido y hepatoesplenomegalia. A las 4 horas del ingreso inició equimosis en ambos miembros inferiores. Analítica- mente presentaba pancitopenia (hemoglobina de 6 g/dl; neutrófilos 400/μL; plaquetas 15 000/uL); alteración del perfil hepático (AST 534 U/l; ALT 136 U/l; LDH 3351 U/l; GGT 76 U/l; FA 151 U/l; albúmina 2,12 g/dl); PCR 4,5 mg/dl; TP 23,8 s (INR 1,87); APTT 119,3 s; hipofibrinogenemia (113 mg/dl), hiperferritinemia (33 000 U/ml) y hipertriglice- ridemia 234 mg/dl. Frotis sangre periférica sin alteraciones. Todas las serologías virales, incluyendo Epstein-Barr, cito- megalovirus y parvovirus , fueron negativas. Multiplex respi- ratorio positivo para adenovirus y parainfluenzae. Urocultu- ra y coprocultura negativas. Radiografía de tórax sin alteraciones. Se decidió iniciar antibioterapia empírica endo- venosa con ceftriaxona y clindamicina. Se transfundieron plaquetas, plasma fresco congelado y fibrinógeno. Fue transferido para la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) con diagnóstico de Síndrome hemofagocítico, de etiología a fi- liar. En la UCI presentó mielocultura negativa y fue identifi- cado Leishmanium infantum en la PCR sangre medular. Alta médica en D21 de ingreso. Actualmente mantiene segui- miento en consulta, con buena evolución. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Este caso resalta la importancia de no olvidar el SHS como hipótesis diagnóstica en el SU en el síndrome febril recurrente de modo a avanzar con los exámenes auxiliares, ya que un tratamiento dirigido y oportuno permite una evo- lución favorable.