70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

504 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  INFECTOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #146 PÓSTER CON DEFENSA Síndrome febril de evolución tórpida en paciente trasplantada hepática: ¿en qué más debemos pensar? Noorelain del Valle de León, Ana M.ª Segura Machado, Beatriz Ruiz Sáez, Laura Palomino Fernández, Carmen Martínez Ramírez, Juan José Gilbert Pérez Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba INTRODUCCIÓN En pacientes trasplantados de órganos sólidos, el trata- miento inmunosupresor puede contribuir a procesos de dis- regulación inmune, que deben tenerse en cuenta en el diag- nóstico diferencial en casos de fiebre de mala evolución. Presentamos el caso de una paciente trasplantada hepática con neumonía bilateral y fiebre prolongada, a pesar de ade- cuada cobertura antibiótica. RESUMEN DEL CASO Niña de 6 años, con antecedente de trasplante hepático (2017) por atresia de vías biliares extrahepáticas, en trata- miento inmunosupresor con sirolimus, que presenta fiebre de 24 horas de evolución de máximo 40,5 o C. En hospital de origen inician cefotaxima por sospecha de infección urinaria, sustituyéndose por piperacilina-tazobactam tras urocultivo negativo y sospecha de colangitis. Al 4º día, persiste fiebre con disfunción hepática, asociando tos y disnea, y se trasla- da a nuestro centro donde se objetiva cuadro clínico y radio- lógico ( Figura 1 ) compatible con neumonía bilateral compli- cada con derrame pleural. Ante empeoramiento del estado general, anemia progresiva, esplenomegalia en aumento y reactantes de fase aguda elevados, se escala a vancomicina y cefepima. Se realiza TAC pulmonar y radiografía de tórax de control con significativa mejoría radiológica, pero persiste febril. Se realizan hemocultivos seriados, PCR virus respira- torios y bacterias, Mantoux e IGRAs que resultan negativos; aspirado de médula ósea normal, sin hemofagocitosis, y se- rologías negativas excepto IgM positiva para Mycoplasma pneumoniae . Se inicia azitromicina, escalándose a levofloxa- cino por ausencia de respuesta. Persiste fiebre y espleno- megalia con descenso de hemoglobina (7 g/dl), elevación de ferritina (313 ng/ml) y triglicéridos (406 mg/dl). Ampliamos estudio ante sospecha de Linfohistiocitosis Hemofagocítica (HLH) probablemente secundaria a M. pneumoniae con lin- focitos NK bajos (15/microL) y CD25s aumentado (3500 U/ ml). Al cumplir criterios diagnósticos de HLH, se inicia dexa- metasona con excelente respuesta. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS HLH es un síndrome provocado por una hiperinflama- ción, normalmente precipitada por un desencadenante in- feccioso sobre un sistema inmune disfuncional, ya sea por defecto primario o secundario a distintas causas, incluidos los tratamientos inmunomoduladores. La búsqueda del agente causal es fundamental, considerado el M. pneumo- niae una probable causa en nuestro caso. Este microorganismo puede causar síntomas extrapul- monares, siendo el HLH una presentación rara, que debe considerarse ante la refractariedad a la antibioterapia dirigi- da, siendo necesario asociar tratamiento específico de HLH. Constituye un reto diagnóstico por su presentación clínica inespecífica con criterios analíticos inicialmente incomple- tos, y al no contar con técnicas inmunológicas específicas en todos los centros. El retraso diagnóstico y terapéutico incrementa la morbimortalidad de forma significativa, por lo que su sospecha clínica es fundamental. Figura 1. Neumonía bilateral complicada con derrame pleural.

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