70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

344 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #1391 PÓSTER ELECTRÓNICO Trombocitopenia inmune primaria, abordaje integral y terapéutico a propósito de un caso con curso crónico Viviana Paola Muñoz Cabrera, Alba Fernández García, Alejandra Fernández-Morán González, Carlos Medina Guerrero, Ana Fernández García, Marina Fernández Álvarez, Alba Hevia Tuñón, Carmen Sánchez Prieto Complejo Asistencial Universitario de León, León INTRODUCCIÓN La trombocitopenia inmune primaria (PTI) es una enfer- medad inmune adquirida caracterizada por una disminución de plaquetas (<100 000/μL) sin causa subyacente. Este trastorno puede cursar asintomático o con clínica funda- mentalmente hemorrágica, existiendo recuperación espon- tánea en la mayoría de pacientes durante los primeros 6 meses. Sin embargo, un pequeño porcentaje evoluciona ha- cia la cronicidad, con persistencia de la PTI un año tras el de- but, suponiendo desafíos en el tratamiento. En este contex- to, se aborda el caso de una niña con PTI crónica, su evolución y tratamiento centrado en análogos de trombopoyetina. RESUMEN DEL CASO Paciente mujer de 5 años sin antecedentes personales de interés ni coagulopatía previa, diagnosticada de PTI tras hematomas frecuentes de 2 meses de evolución, asociados a cuadro catarral. Al debut, trombopenia progresiva y Parvo- virus B19 IgM positivo, administrándose tratamiento con prednisona durante 6 días con respuesta transitoria. Poste- riormente, cuatro recaídas con clínica exclusivamente cutá- nea y trombopenia grado IV (cifra mínima 8000), pautándo- se tres ciclos corticoideos (prednisona o dexametasona), dos con respuesta transitoria y el último solo parcial. Estudio de médula ósea normal. Ascenso espontáneo de plaquetas (12 000 a 70 000) a los 7 meses del debut, con nuevo des- censo tras 25 días, decidiéndose administración de inmuno- globulinas con respuesta transitoria, y complicación con meningitis aséptica. Segundo ascenso espontáneo dos meses después, que mantiene cuatro semanas, momento en el que reaparece trombopenia progresiva. A pesar de la clínica solo cutánea y la ausencia de factores de riesgo, por la edad de la paciente y la persistencia de la plaquetopenia grave, se inicia trata- miento con eltrombopag 50 mg/día, un año tras el debut. Ascenso de plaquetas al mes, normalización a los dos me- ses, buena adherencia y sin toxicidad importante, salvo ce- falea leve autolimitada esporádica. Tras seis meses de tra- tamiento, asociando cuadro catarral, nueva recaída con buena respuesta a ascenso de medicación a 75 mg/día, pero hipertransaminasemia e hiperbilirrubinemia, por lo que se desciende a dosis previa, de momento sin incidencias. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS En casos de PTI crónica, la decisión terapéutica debe considerar las características individuales del paciente y los factores de riesgos asociados. Los análogos de la trombo- poyetina, como eltrombopag o romiplostim, ofrecen una al- ternativa valiosa para pacientes refractarios o dependientes de corticoterapia o inmunoglobulinas. Éstos ofrecen una mejoría clara de la clínica y calidad de vida y un mejor perfil de seguridad que otros tratamientos como el rituximab, siendo fundamental una monitorización frecuente para va- lorar efectividad y ajuste de dosis.