70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

342 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #540 COMUNICACIÓN ORAL Serie de casos de histiocitosis de células de Langerhans con lesión ósea única entre 2016 y 2023 Irene Gayarre Benito 1 , Elisa Diez García 1 , Samuel Navarro Noguera 1 , Cristina Andreu Febrer 2 , Mikael Lorite Reggiori 1 1 Hospital Universitario Son Espases, Palma, Illes Balears 2 Hospital Universitario Son Llàtzer, Palma, Illes Balears INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una neoplasia hematológica mieloide, infradiagnosticada por la gran variabilidad de su presentación clínica. Su presentación más común son las lesiones óseas, que pueden ser asinto- máticas o asociar dolor, tumefacción o limitación funcional. El diagnostico diferencial de estas lesiones es amplio, sien- do fundamental descartar otras patologías neoplásicas de curso más agresivo. Entre los tratamientos disponibles para las lesiones óseas únicas destaca la actitud conservadora, la exéresis, los antiinflamatorios sistémicos (indometacina) y locales (infiltración de corticoides) y la quimioterapia. Con este estudio se busca describir el manejo de los ca- sos clínicos de HCL con lesiones óseas únicas en un hospital de tercer nivel desde enero de 2016 hasta diciembre de 2023. MÉTODOS Estudio descriptivo retrospectivo mediante revisión de historias clínicas de pacientes con diagnóstico de HCL con lesiones óseas únicas entre enero de 2016 y diciembre de 2023, valorados en un hospital de referencia autonómico. Se excluyen aquellos casos de HCL con afectación a otros niveles. RESULTADOS Se presentan 9 casos. La edad media al diagnóstico es de 7 años (rango de 4 a 12 años), siendo 4/9 varones y 5/9 mujeres. El síntoma más frecuente al diagnóstico es el dolor (7/9). Las localizaciones son: craneal (3/9), femoral (2/9), costal (1/9), vertebral (1/9), clavicular (1/9) y mandibular (1/9). En 8/9 pacientes se realiza como primera prueba de ima- gen radiografía, que en 4/9 presenta lesión lítica con afec- tación de la cortical. Se amplía estudio de imagen en 9/9: tomografía computarizada en 7/9, resonancia magnética (RMN) en 7/9, tomografía por emisión de positrones en 1/9 y gammagrafía en 1/9. En todos los casos se realiza biopsia, una mediana de 14 días (rango intercuartílico: 13 días) tras la evaluación inicial en este hospital, y el resultado de 9/9 es de HCL. Se realiza tratamiento local en 5/9, se añade tratamiento con indome- tacina en 3/9, y quimioterapia con vinblastina en 1/9. Todos los pacientes tienen un seguimiento, siendo por parte de oncología en 8/9 casos. En 7/9 casos se realiza se- guimiento con RMN, sin aparecer nuevas lesiones en ningún caso. Todos los pacientes permanecen asintomáticos. CONCLUSIONES La HCL es una enfermedad infradiagnosticada, con gran variabilidad clínica y un diagnóstico diferencial amplio, que requiere un alto grado de sospecha clínica para llegar al diagnóstico y evitar complicaciones por lesiones líticas. Existe controversia en su manejo, destacando el papel de los antiinflamatorios como la indometacina en lesiones óseas únicas.