70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

340 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #1025 PÓSTER ELECTRÓNICO Síndrome de obstrucción sinusoidal secundario a quimioterapia en paciente pediátrico afecto de LLA-T Nerea Desiree Moya Quesada, Cristina Jiménez Cobo, Alba M.ª Guirado Rodríguez, M.ª José Granados Prieto, Francisco Lendínez Molinos, M.ª Ángeles Vázquez López Hospital Universitario Torrecárdenas, Almería INTRODUCCIÓN El síndrome de obstrucción sinusoidal hepática (SOS), es una afección grave potencialmente mortal secundaria a una lesión en el endotelio sinusoidal hepático, manifestada como ictericia, retención hídrica con ganancia ponderal, he- patomegalia dolorosa, trombocitopenia refractaria y/o fra- caso multiorgánico. El SOS se desarrolla en hasta un tercio de los niños sometidos a trasplante de progenitores hema- topoyéticos (TPH) y rara vez es secundario a otras causas. Es necesario un alto índice de sospecha pues el retraso en el inicio del tratamiento aumenta el riesgo de fracaso mul- tiorgánico. A continuación presentamos un caso de SOS se- cundario a quimioterápico en ausencia de TPH. RESUMEN DEL CASO Varón de 8 años de edad diagnosticado de LLA-B de alto riesgo, en tratamiento de inducción IB según protocolo PTHEMA-SEHOP 2013, que consulta en el día + 44, por as- tenia, mareo y náuseas. A la exploración destacan aumento de peso, ictericia, y hepatomegalia dolorosa. En analítica sanguínea extraída destacan aumento de GOT 100 U/l, GPT 169 U/l, GGT 915 U/l, LDH 904 U/l y bilirrubina total (10,69 mg/dl, directa 6,16 mg/dl). Hb 7,1 g/dl, leucocitos 350 /uL (neutrófilos 90/uL, linfocitos 230/uL, monocitos 30/uL) con plaquetas normales. Durante el ingreso objetivamos aparición de plaquetope- nia y aumento de peso progresivo con oligoanuria que pre- cisa de manejo con diurético. Ecografía compatible con SOS. Se descartan otras causas de hepatopatía, cumpliendo 4 criterios de la EBMT en niños, por lo que se suspende trata- miento con 6-mercaptopurina y se inicia tratamiento con defibrotide según guías de práctica clínica. El paciente pre- senta mejoría clínica progresiva permitiendo suspender tra- tamiento a las 3 semanas. Tras retirada presenta recaída con aumento de enzimas hepáticas por lo que se reinicia defibro- tide. Según las fuentes bibliográficas consultadas se solicita actividad de tiopurina metiltransferasa (TPMT) y estudio genético para valoración de posibles polimorfismos que puedan estar en relación con la aparición de SOS en nuestro paciente. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El síndrome de obstrucción sinusoidal puede ser una complicación del tratamiento de la LLA infantil. Se necesita alta sospecha para diagnosticar el SOS en aquellos pacien- tes que no han recibido un TPH, ya que la presentación clíni- ca varía ampliamente y no existe un biomarcador de diag- nóstico o prueba de imagen patognomónicos. Dado el alto riesgo de progresión a disfunción multiorgánica un diagnós- tico y tratamiento precoces son fundamentales. Existen fuentes bibliográficas que asocian la actividad de la TPMT, así como por el genotipo MTHFR con la aparición de SOS aunque se precisan más estudios.