70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

339 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #621 COMUNICACIÓN ORAL Recambio de hematíes automatizado como tratamiento de la enfermedad de células falciformes. Análisis descriptivo de pacientes tratados en nuestro centro Raquel Sánchez Jiménez 1 , Alicia Utrera Ramos 1 , Carmen Sánchez Ramírez 2 , M.ª José Granados Prieto 1 , Milagros Gracia Escudero 1 , Francisco Lendínez Molinos 1 , M.ª Ángeles Vázquez López 1 , Cristina Jiménez Cobo 1 1 Hospital Universitario Torrecárdenas, Almería 2 Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS La enfermedad de células falciformes (ECF) se engloba en un grupo de trastornos eritrocitarios hereditarios que provoca la producción anormal de hemoglobina. Se trata de una enfermedad crónica que puede provocar complicacio- nes sistémicas. Existen diferentes estrategias terapéuticas, entre ellas, la transfusional, destacando el recambio de he- matíes automatizado (RBCX). No obstante, actualmente, el único tratamiento curativo es el trasplante de progenitores hematopoyéticos. Objetivos: • Describir las características de los pacientes en nues- tro centro tratados con RBCX, así como sus ventajas y complicaciones. • Estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes diagnosticados de hemoglobinopatías y tratados con RBCX en nuestro centro. MÉTODOS Se realiza un análisis descriptivo retrospectivo de los da- tos con el programa SPSS (versión 29) de los pacientes con ECF tratados con RBCX en nuestro hospital, haciendo análi- sis de porcentajes, media, desviaciones estándar y tablas dos por dos. RESULTADOS En octubre de 2020 se inició la consulta especializada de hemoglobinopatías en nuestro hospital para dar cober- tura a la demanda existente debido a la necesidad creada desde la implantación del screening neonatal y así, mejorar el control y asistencia de los pacientes afectos de hemog- lobinopatías severas aunque es en noviembre de 2022 cuando se consigue iniciar el programa de transfusión cró- nica mediante RBCX en coordinación con el equipo de He- matología de adultos, el Banco de Sangre y la Unidad de accesos vasculares. Desde entonces 10 pacientes se han incluido en dicho programa; de los cuales 9 continúan con el tratamiento y uno ha decidido abandonar. Dentro de los pacientes, el 50% son mujeres con una edad media de 8,8 años. Ninguno ha sufrido eventos isquémicos desde el inicio de la terapia. 2 pacientes han demostrado mejoría clínica significativa tras 9 meses y 6 meses de tratamiento mediante RBCX, respec- tivamente. 1 de ellos ha presentado mejoría de ecografía Doppler transcraneal tras aproximadamente 9 meses de ini- ciada la terapia (de alterada a dudosa). Respecto al manejo de los accesos venosos, se canali- zan previamente a la terapia en la unidad y se inicia el proce- dimiento. Hay 4 pacientes que sufrieron complicaciones re- lacionadas con los accesos (3 con la canalización y otro por extravasación). CONCLUSIONES El manejo de la ECF está cambiando gracias al surgimien- to de nuevas estrategias de tratamiento. Aunque precisa- mos de un seguimiento a más largo plazo, la mayoría de los pacientes tratados con RBCX en nuestro centro han presen- tado mejoría, más notable cuanto más tiempo llevan en tra- tamiento.