70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

337 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #1108 PÓSTER CON DEFENSA Rabdomiosarcoma metastásico. La importancia de la exploración ginecológica Patricia Álvaro Sardina, Alberto Corpa Alcalde, David Espadas Macía, Elena Díaz Velázquez, Ana Isabel Maraña Pérez, Laura Villanueva Asensio, M.ª José Núñez Valera Hospital Virgen de la Luz, Cuenca INTRODUCCIÓN El rabdomiosarcoma es el tumor más frecuente de par- tes blandas en la infancia. Puede localizarse en cualquier parte del cuerpo donde exista tejido mesenquimal. Las loca- lizaciones más frecuentes son la cabeza, el cuello, el aparato urogenital y los miembros; debutando aproximadamente un 20% de estos niños con una forma metastásica. Cuando la afectación es en el área urogenital, puede provocar dolor abdominal o genital, dificultad para la micción, hematuria o aparición de tumoración. Es importante la sospecha precoz para la realización de pruebas de imagen y estudio histoló- gico que permitan un inicio rápido de tratamiento. RESUMEN DEL CASO Niña de 13 años sin antecedentes personales de interés que acude a urgencias por aparición de tumoración dolorosa en región genital derecha de una semana de evolución con aumento del tamaño de la misma en los últimos días. Valo- rada por Ginecología, impresiona inicialmente de tumoración compatible con absceso de Bartholino a tensión por lo que se decide exéresis del mismo objetivando durante la inter- vención tumoración de aspecto hamartomatoso. Consulta de nuevo al mes de la intervención por reaparición de nuevo de tumoración vulvar asociando además otra nueva lesión en muslo ipsilateral. Refiere también astenia, anorexia y pér- dida de peso de 2 kg. A la exploración presenta en zona perineal derecha y en región inguinal ipsilateral dos lesiones sólidas y fijas a pla- nos profundos. Tras recibir resultado de anatomía patológi- ca de la primera muestra compatible con neoplasia indife- renciada de alto grado de malignidad con rasgos neuroendocrinos se decide traslado a Hospital de referencia donde se realiza prueba de imagen objetivando tumor peri- neal con afectación ganglionar y ósea. Tras diagnóstico de rabdomiosarcoma perineal metastá- sico con metástasis óseas se inicia tratamiento quimioterá- pico según protocolo con buena respuesta al mismo presen- tando en último control a los 5 meses, disminución de tamaño aunque sin presentar por el momento respuesta completa. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El pronóstico de los pacientes afectos con rabdomiosar- coma ha presentado una gran mejoría en los últimos años, aunque los que presentan afectación metastásica al diag- nóstico alcanzan una supervivencia inferior. Es importante tener siempre presente en el diagnóstico diferencial la pro- babilidad de afectación tumoral ante clínica compatible y, sobre todo, cuando las lesiones se presentan en localizacio- nes más frecuentes ya que puede mejorar el pronóstico y por tanto la supervivencia de estos pacientes.