70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

336 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #1206 PÓSTER CON DEFENSA Presentación repentina del síndrome torácico agudo en un niño con drepanocitosis Claudia Aparicio Callén, Paloma Diufaín Rodríguez, Arantxa López Pérez, María Khadar Nicolás, Paloma Huerta Blas, M.ª Pilar Collado Hernández Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza INTRODUCCIÓN La drepanocitosis es una anemia hemolítica congénita producida por una alteración en la estructura de la hemog- lobina, caracterizada por la falciformación que adquieren los hematíes. A nivel mundial, afecta a millones de personas, estimando una prevalencia de 0,1/1000 en países no endé- micos. Se caracteriza por complicaciones como las crisis va- sooclusivas, crisis anémicas agudas, secuestros esplénicos o el síndrome torácico agudo (STA). En la infancia, la causa más frecuente del STA es la infecciosa y supone el segundo motivo de hospitalización. RESUMEN DEL CASO Escolar de 10 anos con antecedente de drepanocitosis, acude a Urgencias por dolor abdominal tipo cólico de varias horas de evolución que no mejora tras analgesia, afebril y sin otra clínica asociada. No deposición en los últimos días. Pre- senta buen estado general, palpando en la exploración ab- dominal heces en marco cólico izquierdo, ausencia de hepa- toesplenomegalia y resto del examen sin hallazgos. En la analítica sanguínea, se objetiva leucocitosis sin alteración de reactantes de fase aguda y estudio de orina negativo. Ingresa para observación y control del dolor, pautando anal- gesia intravenosa y enema rectal, con mejoría de la sintoma- tología. En las primeras 24 horas de ingreso, inicia dolor to- rácico y febrícula; ante sospecha de STA en paciente con drepanocitosis, se pauta antibioterapia empírica sistémica y se amplía estudio con resultados normales de electrocardio- grama y radiografía de tórax. A partir de las 72 horas, pre- senta empeoramiento clínico acompañado de pico febril hasta 39 °C, exacerbación del dolor torácico e hipoxemia. En control radiológico, se observa infiltrado alveolar ba- sal derecho con derrame pleural asociado, decidiendo au- mentar la cobertura antibiótica. A continuación, mejoría clí- nica progresiva permaneciendo afebril con remisión del dolor y manteniendo saturación de oxigeno y resto de constantes dentro de la normalidad. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS • Los pacientes con drepanocitosis requieren un segui- miento estrecho, debido a las graves complicaciones en las que puede derivar su enfermedad, lo que con- lleva una menor calidad y esperanza de vida. El sínto- ma de dolor debe hacernos plantear un diagnóstico diferencial y manejo terapéutico diferente al de un niño sano. Las infecciones pulmonares pueden preci- pitar un STA al inducir una respuesta inflamatoria excesiva de lesión pulmonar en presencia de la micro- vascularización pulmonar dañada. • La sospecha clínica de STA es de especial relevancia desde el inicio de la sintomatología, debido a que aparece con frecuencia por un proceso vasooclusivo durante un ingreso hospitalario. En el 50% de los ca- sos, se desarrolla de manera insidiosa o repentina, pudiendo ser la imagen radiológica normal inicial- mente.