70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

316 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #994 PÓSTER CON DEFENSA Lesiones intranasales en Pediatría Patricia Martínez Pi, Laura Ureña Horno, Ángel Mazarro López de los Mozos, Celia Rasero Bellmunt, Alejandra García Montoya, Rosa Pérez Cuartero, Ángel Buitrago Pozo Hospital General Universitario Dr. Balmis, Alicante INTRODUCCIÓN El diagnóstico diferencial de las lesiones intranasales en Pediatría es amplio. Los tumores de nariz y senos paranasa- les son una entidad infrecuente (5%) pero de gran impacto, ya que su sintomatología inespecífica conlleva retrasos en el diagnóstico. Además, los sarcomas óseos son inusuales en la primera infancia, siendo el sarcoma de Ewing el segun- do más frecuente con localización axial en la mayoría de casos. Presentamos una serie de 3 casos de sarcoma etmoidal diagnosticados en nuestro hospital en el último año. RESUMEN DEL CASO • Niña de 3 años con dolor ocular derecho, proptosis y rinorrea de 24 horas de evolución que asocia ronqui- dos nocturnos con diagnóstico de SAOS tras realiza- ción de polisomnografía hace 4 meses. Asimetría facial con proptosis ocular derecha. En RMN craneal ( Figura 1 ), lesión etmoidal de probable origen sarco- matoso con ocupación de cavidad nasal, seno maxilar derecho y extensión orbitaria con confirmación diag- nóstica de sarcoma indiferenciado tipo BCOR-ITD tras realización de biopsia. Inicia quimioterapia de in- ducción según esquema EuroEwing 2020. En eva- luación tras 6. °Ciclo, ausencia de respuesta por lo que se decide exéresis quirúrgica y administración de protonterapia posterior. Pendiente de evaluación de fin de tratamiento. • Niño de 3 años con epífora y edema palpebral. Valo- rado en varias ocasiones con diagnóstico de conjun- tivitis en el último mes. Asimetría ocular con edema palpebral izquierdo e induración en canto interno or- bitario. En RMN cerebral ( Figura 2 ), masa tumoral etmoidal de estirpe sarcomatosa con destrucción ósea y reacción perióstica espiculada con extensión a estructuras adyacentes con confirmación diagnós- tica de sarcoma de Ewing etmoidal tras biopsia. Inicia quimioterapia de inducción según guías Ewing-SE- HOP 2020. En evaluación tras finalizar inducción, resolución parcial. Se realiza exéresis quirúrgica con imposibilidad para obtener márgenes libres, candida- to a protonterapia pendiente de inicio. • Niño de 3 a con epistaxis de repetición, obstrucción nasal y epífora en ojo izquierdo. Presenta lesión de- pendiente de cornete inferior izquierdo con mucosa friable y sangrante. En RMN cerebral ( Figura 3 ), tu- moración en fosa nasal izquierda de comportamiento expansivo con adenopatías laterocervicales bilatera- les, sugestivo de estirpe sarcomatosa. Se realiza exé- resis mediante CENS, con confirmación diagnóstica de sarcoma de Ewing etmoidal. Inicia tratamiento según guías Ewing-SEHOP 2020, pendiente de eva- luación tras tres ciclos de inducción. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Los sarcomas constituyen una entidad excepcional den- tro del diagnóstico diferencial de lesiones intranasales en pediatría. Además, su presentación inespecífica, conlleva demoras en el diagnóstico que pueden condicionar el pro- nóstico de los pacientes. Figura 1. Sarcoma indiferenciado tipo BCOR-ITD.