70 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

313 ISBN: 978-84-09-68716-9 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA 70 Congreso 6, 7 y 8 de junio de 2024 #703 PÓSTER CON DEFENSA Ictericia cutánea como manifestación de hepatoblastoma María Sotos Fenollar, María Agüero Fenoy, Marta García Murcia, Estefanía del Pilar Viteri Estévez Hospital Vega Baja, Orihuela, Alicante INTRODUCCIÓN El hepatoblastoma es el tumor maligno primario más co- mún del hígado en la primera infancia (más común en meno- res de cinco años). Sin embargo, el carcinoma hepatocelular raramente ocurre en niños menores de cinco años. La inci- dencia del hepatoblastoma en niños es el doble en niños que en niñas. Los hepatoblastomas comúnmente se presen- tan como una masa única (85%, más frecuente en el lóbulo derecho). Debido al crecimiento rápido, puede ocurrir la muerte por ruptura y hemorragia. El pronóstico depende del tipo y del estadio. RESUMEN DEL CASO Escolar de 3 años que acude por prurito desde hace cin- co días y desde hace tres días ictericia generalizada, coluria y acolia. Afebril. No dolor abdominal. No ambiente infeccioso en casa. Niegan contacto con animales ni viajes en los últi- mos meses. No toma de fármacos. La exploración física es normal por aparatos excepto una marcada ictericia generali- zada (incluidas las conjuntivas) y palpación de reborde hepá- tico subcostal, sin esplenomegalia. En el análisis de sangre urgente destaca una bilirrubina total de 6,5 mg/dl a expen- sas de directa (4,8 mg/dl), GPT 194 U/l, GGT 245 U/l, GOT 87 U/l, con iones, hemograma y coagulación normales. Ante estos hallazgos se realiza una ecografía abdominal urgente donde se constata dilatación de la vía biliar intrahe- pática y alteración de la ecoestructura con una masa muy heterogénea en la región central y perihiliar, mal definida, de unos 7 cm de diámetro máximo que obliga a descartar tu- moración. En la biopsia hepática se detecta hepatoblastoma tipo embrionario (PRETEXT III). Se empieza quimioterapia según protocolo PHITT sin éxito, por lo que actualmente acaba de ser transplantada de donante cadáver de hígado. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS En España se detectan unos 1000 casos de cáncer al año en niños entre 0 y 14 años, con una supervivencia media del 80%. No obstante, es una de las causas más frecuentes de niños a estas edades. El cáncer más frecuente es la leu- cemia. El pronóstico es muy dependiente del estadio y del tipo de cáncer, por lo que una detección precoz es esencial para la supervivencia y la morbilidad de los niños afectados.